Лёгочная гипертензия у детей

1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)

1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Легочная гипертензия (ЛГ) у детей – это хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся пролиферативными изменениями легочных сосудов, повышением легочного сосудистого сопротивления и присоединением правожелудочковой недостаточности.

За последние два десятилетия произошло существенное снижение смертности, ассоциированной с ЛГ у детей и взрослых, обусловленное накоплением знаний об этиологии, вероятных путях патогенеза и патофизиологии заболевания, более точной и своевременной диагностике, лучшей стратификации риска и раннему началу комбинированной фармакотерапии [6-9]. Однако 5-летняя выживаемость без трансплантации среди детей и взрослых с идиопатической и наследственной ЛАГ, у больных с синдром Эйзенменгера и персистирующей ЛАГ после коррекции врожденного порока сердца остается низкой и не превышает 80% [10-12]. Несмотря на то, что в настоящее время отсутствуют радикальные методы лечения ЛАГ, и заболевание остается неизлечимым, основной целью как общепризнанных, так и экспериментальных вариантов лечения является сдерживание прогрессирования заболевания и облегчение симптомов, снижение смертности и улучшение качества жизни пациентов.

ЛГ – патогенетически сложное, мультифакториальное состояние, в качестве определения имеет гемодинамические критерии.  В 2018 г. Всемирный симпозиум по ЛГ модифицировал критерии ЛГ у детей и взрослых [1, 6-8]. Исходя из анализа течения болезни и клинических исходов нескольких сотен пациентов, включенных в несколько национальных и международных регистров ЛГ, нижняя граница нормы среднего давления в легочной артерии (СрДЛА) была снижена с 24 до 20 мм рт. ст. [1, 6-8, 13]. Установлено, что значения СрДЛА от 20 до 24 мм рт. ст. являются независимыми предикторами ухудшения выживаемости у взрослых лиц с ЛГ [14-18]. Поэтому критерием легочной гипертензии является состояние, при котором выявлено повышение СрДЛА более 20 мм рт. ст., определенное методом катетеризации сердца у детей старше 3 месяцев в состоянии покоя при проведении оценки на уровне моря [8, 13].

Прекапиллярная легочная гипертензия у детей – это состояние, соответствующее трём основным и одному дополнительному критериям, определяемым при катетеризации сердца [6, 8, 13]:

1. Среднее давление в легочной артерии составляет > 20 мм рт. ст.
2. Давление заклинивания легочной артерии ≤ 15 мм рт. ст.
3. Индекс легочного сосудистого сопротивления ≥ 3 ед. Вуда х м²
4. Диастолический транспульмональный градиент ≥ 7 мм рт. ст. – дополнительный критерий.

Изолированная посткапиллярная легочная гипертензия у детей [6, 8, 13] – состояние, при котором

1. Среднее давление в легочной артерии составляет > 20 мм рт. ст.
2. Давление заклинивания легочной артерии > 15 мм рт. ст.
3. Индекс легочного сосудистого сопротивления ≤ 3 ед. Вуда х м²  
4. Диастолический транспульмональный градиент <7 мм рт. ст. – дополнительный критерий.

Комбинированная пре- и посткапиллярная легочная гипертензия [6, 8, 13] – состояние, при котором

1. Среднее давление в легочной артерии составляет > 20 мм рт. ст.
2. Давление заклинивания легочной артерии > 15 мм рт. ст.
3. Индекс легочного сосудистого сопротивления ≥ 3 ед. Вуда х м²
4. Диастолический транспульмональный градиент ≥ 7 мм рт. ст. – дополнительный критерий.

Идиопатическая легочная артериальная гипертензия – это прекапиллярная форма ЛГ в отсутствии генетических, хромосомных аномалий или известных триггерных факторов, ассоциирующихся с развитием ЛАГ [9].

Наследственная легочная артериальная гипертензия (нЛАГ) – это прекапиллярная форма ЛГ при наличии у больного двух и более членов семьи с подтвержденным диагнозом ЛАГ или выявлении у больного генетической мутации, или хромосомной аномалии, ассоциирующейся с ЛАГ [9].

Ассоциированная легочная артериальная гипертензия (аЛАГ) – это прекапиллярная форма ЛГ, при которой установлена взаимосвязь с установленным пусковым или триггерным фактором, ассоциирующимся с развития ЛАГ.

Педиатрическая гипертензионная сосудистая болезнь легких – это заболевание, проявляющееся нарушением структуры и роста легочных сосудов, сопровождающееся прогрессирующим повышением легочного сосудистого сопротивления [8, 12, 13].

Гипертензионная сосудистая болезнь легких при бивентрикулярной гемодинамике [8, 12, 13]:

1. Повышении среднего давления в легочной артерии > 20 мм рт. ст.
2. Индекс легочного сосудистого сопротивления ≥ 3 ед. Вуда х м²

Прекапиллярная легочная гипертензия при ВПС с унивентрикулярной гемодинамикой [8, 12, 13]:

1. Среднее давление в легочной артерии ≥ 15 мм рт. ст.
2. Индекс легочного сосудистого сопротивления ≥ 3 ед. Вуда х м²
3. Средний транспульмональный градиент > 6 мм рт. ст. (определяемый как разница среднего ДЛА и давления заклинивания ЛА).

Посткапиллярная легочная гипертензия при ВПС с унивентрикулярной гемодинамикой [8, 12, 13]:

1. Среднее давление в легочной артерии ≥ 15 мм рт. ст.
2. Индекс легочного сосудистого сопротивления <3  ед. Вуда х м²
3. Средний транспульмо­нальный градиент ≤ 6 мм рт. ст.

Синдром Эйзенменгера – необратимая форма ЛАГ при больших интра- и экстракардиальных дефектах с соотношением СрДЛА ≥ среднему САД, сопровождается реверсивным или двунаправленным сбросом на уровне шунта, цианозом, вторичной компенсаторной полицитемией, гипоксемией и нарушениями функций печени, почек и др. органов и систем [19].

Легочно-гипертензионный криз – резкое повышение давления и сосудистого сопротивления легких у больных с ЛГ с высоким риском кардиоваскулярного коллапса и смерти [20].