Лёгочная гипертензия у детей

3.10. Паллиативное хирургическое лечение ЛГ

Рекомендовано детям с супрасистемной ЛАГ высокого риска, рефрактерной к комбинированной тройной таргетной терапии с применением простаноидов, в отсутствие значимого системно-легочного шунта рассмотреть возможность паллиативного хирургического лечения (АС, анастомоз Поттса) для улучшения функциональных показателей и увеличения выживаемости, в т. ч. на время ожидания трансплантации  легких [8, 468-474].

Комментарий: Данные паллиативные хирургические операции рассматриваются как в качестве самостоятельного метода лечения, показавшего свою эффективность в лечении ЛГ, так и в качестве «моста» к трансплантации легких. Суть процедуры АС со стентированием МПП или без состоит в создании рестриктивного межпредсердного сообщения с право-левым сбросом для снижения преднагрузки на правый желудочек, улучшения преднагрузки левого желудочка и увеличения сердечного выброса. В отсутствие противопоказаний к проведению процедуры АС основным условием её успеха и, как следствие, улучшения состояния ребёнка является стабильное превышение показателей давления в правом предсердии по сравнению с левым. Процедура сопровождается снижением общего системного насыщения кислородом. В отличие от посттрикуспидального шунтирования (анастомоза Поттса), создание рестриктивного претрикуспидального шунта имеет потенциальную пользу и допустима у больных с клиническими проявлениями умеренной правожелудочковой недостаточности. Напротив, создание сообщения между нисходящей аортой и левой легочной артерией в условия супрасистемной ЛГ потенциально должно снижать постнагрузку на правый желудочек до уровня системного. При этом формируется физиология синдрома Эйзенменгера со стабильным право-левым сбросом и цианозом. В отличие от АС, при которой снижается общая сатурация, анастомоз Поттса приводит к десатурация нижней половины тела при нормальном насыщении кислородом верхней половины и мозга в частности [8, 468-474].

Строго рекомендовано детям с ЛАГ проведение процедур АС и наложения анастомоза Поттса в специализированных центрах, имеющих достаточный опыт проведения подобных операций [8, 468-474].

Строго рекомендовано детям с ЛАГ продолжение комбинированной ЛАГ терапии в оптимальных дозировках после процедуры АС или наложения анастомоза Поттса [8, 468, 474].

3.11. Трансплантация легких

Несмотря на успехи медикаментозной терапии ЛГ, 5-летняя выживаемость остается низкой и варьирует в пределах 57-75% в зависимости от этиологии ЛГ. При прогрессировании заболевания трансплантация легких или комбинированная трансплантация сердца/легких остаётся единственным из возможных шансов на выживание этой тяжёлой группы пациентов.

Комментарий: Билатеральная трансплантация  легкого при ЛГ имеет значительно более высокую краткосрочную и долгосрочную выживаемость по сравнению с унилатеральной. Решение о трансплантации следует рассматривать до наступления терминальной стадии ХСН и появления признаков другой органной недостаточности.