Лёгочная гипертензия у детей

Персистирующая легочная гипертензия новорожденных

Персистирующая легочная гипертензия новорожденных (ПЛГН) представляет собой синдром, в основе которого нарушение нормальной перестройки и адаптации сосудов легких новорожденного к постнатальной жизни. Состояние характеризуется устойчивым повышением ЛСС при нормальном или низком ПСС [8, 92-96]. ПЛГН обычно проявляется вскоре после рождения, вызывая тяжёлую дыхательную недостаточность и гипоксемию, обусловленную недостаточной перфузией легких и персистированием фетальных коммуникаций с веноартериальным сбросом. Новорожденные с ПЛГН подвержены высокому риску тяжёлой асфиксии и её осложнений, включая неврологические повреждения, полиорганную дисфункцию и смерть [93-94].

Внутриутробно органом газообмена служит плацента. Высокий уровень ЛСС является обязательным условием нормального фетального кровообращения, он поддерживается низким парциальным напряжением кислорода (РаО₂ 30-40 мм рт. ст.), высоким уровнем циркулирующих вазоконстрикторов, включая эндотелин-1, серотонин и метаболиты простагландинов, а также механическим сдавлением сосудов нефункционирующей паренхимой легких [97]. Супрасистемные показатели ЛСС обеспечивают высокие уровни давления в правых камерах, поэтому 80-90% объёма смешанной крови плода, поступающей в правые камеры, попадает в левые камеры через фетальные коммуникации, и только 10-20% – в легкие. После рождения и прекращения плацентарного кровообращения легкие расправляются, начало газообмена повышает насыщение крови кислородом, увеличивает легочную перфузию, соответственно снижается ЛСС и растет ОПС, фетальные коммуникации перестают функционировать. Успешная адаптация к внеутробной жизни требует быстрого увеличения легочного кровотока при рождении, чтобы легкие стали местом газообмена. Любые заболевания – от врожденных аномалий развития легких до их инфекционного поражения, а также комбинации этих заболеваний могут нарушить процесс физиологической перестройки гемодинамики у ребенка [94, 95]. Показана взаимосвязь развития ПЛГН с антенатальными факторами в виде преэклампсии, хориоамнионита, приёмом матерью лекарственных средств (нестероидные противовоспалительные препараты, ингибиторы обратного захвата серотонина) и другими перинатальными событиями, приводящими к аномальному росту и функционированию легочных сосудов и, возможно, повышающими риск развития ЛАГ в более позднем возрасте [97-100].

1.2.2. Группа 2. Легочная гипертензия, ассоциированная с заболеваниями левых камер сердца (ЛГ-ЛК)

Заболевания левых камер сердца, сопровождающиеся повышением давления наполнения левого желудочка и левого предсердия, являются самой частой причиной развития легочной гипертензии в общей популяции и встречаются при широком спектре сердечно-сосудистых заболеваний [101-104]. Этиология ЛГ-ЛК у детей отличается от таковой у взрослых, что влияет на прогноз и выбор метода лечения. Развитие ЛГ является независимым предиктором неблагоприятного прогноза при заболеваниях левых камер сердца, в т. ч. левожелудочковой недостаточности любой этиологии [105-110]. Любые врожденные и приобретенные аномалии, сопровождающиеся затруднением путей притока и оттока левого желудочка, учитывая закрытость гемодинамической системы, приводит к увеличению давления в левом предсердии и ретроградно – в системе легочных вен. Врожденные и приобретенные стенозы легочных вен, обструкция путей притока левого желудочка объёмным образованием, митральные и аортальные пороки, коарктация аорты, миокардиальная дисфункция любой этиологии как систолическая, так и диастолическая, сопровождающаяся увеличением конечно-диастолического давления в левом желудочке с последующим ретроградным повышением давления в левом предсердии и легочных венах могут осложняться легочной гипертензией [105-110]. Увеличение постнагрузки левого желудочка при системной артериальной гипертензии также ассоциируется с легочной гипертензией. В таблице 4 отражены основные причины развития легочной гипертензии, ассоциирующейся с болезнями левых камер сердца у детей.

Критерием постановки диагноза посткапиллярной легочной гипертензии является повышение давления заклинивания легочной артерии более 15 мм рт. ст. при среднем давлении в легочной артерии более 20 мм рт. ст. [1, 6, 8].

На ранних стадиях заболевания повышение давления в системе легочной циркуляции, обусловленное повышением тонуса артерий и артериол легких, может быть обратимым. Легочное сосудистое сопротивление остается нормальным. При прогрессировании заболевания на фоне венозного застоя запускается структурное ремоделирование легочного сосудистого русла, включая пролиферацию интимы и гипертрофию медии. К пассивной посткапиллярной присоединяется прекапиллярная легочная гипертензия, формируя комбинированную форму ЛГ. Диастолическое давление в легочной артерии у этих пациентов повышено непропорционально давлению в левом предсердии с повышением диастолического транспульмонального градиента (ТПГ) более 7 мм рт. ст. и иЛСС более 3 ед. Вуда х м². Структурное ремоделирование сосудистого русла необратимо [107, 110, 111]. Присоединение прекапиллярного компонента увеличивает постнагрузку на правый желудочек с последующим развитием правожелудочковой недостаточности, что ещё более неблагоприятно сказывается на прогнозе заболевания и является независимым предиктором летальности.

Таблица 4. Основные причины развития легочной гипертензии, ассоциирующейся с болезнями левых камер сердца у детей [1, 6, 8, 103, 110, 111]

Патологические изменения включают расширение легочных вен, утолщение их стенок, дилатацию капиллярного русла, интерстициальный отек, альвеолярные геморрагии, расширение лимфатических сосудов и увеличение лимфатических узлов.  При прогрессировании заболевания развивается утолщение (фиброз) интимы и гипертрофия медии дистальных легочных артерий. Снижение венозного возврата левого желудочка приводит к прогрессирующему венозному застою, отёку легких, альвеолярным кровотечениям и может привести к преждевременной гибели больного [111].