Лёгочная гипертензия у детей

В 2018 году стартовало международное (с участием центров РФ) исследование эффективности различных дозировок #селексипага**  для сдерживания прогрессирования ЛАГ у детей. Учитывая значимые результаты испытаний препарата у взрослых больных, многие клиники инициировали применение #селексипага** у детей и подростков до завершения контролируемых испытаний у детей [422-428]. Препарат показал эффективность, сопоставимую с внутривенными простанидами. Мультицентровое исследование эффективности комбинированной ЛАГ-специфической терапии с добавлением #селексипага** у детей, выполненное в Германии в 2020 году, показало отсутствие смертности за 8 месяцев наблюдения, улучшения ключевых функциональных и гемодинамических показателей у 50% больных, снижения степени прогрессирования заболевания  у 27% [429].

#Селексипаг** рекомендован детям с иЛАГ, нЛАГ, ЛАГ-ВПС в качестве монотерапии при минимальном риске и отсутствие эффекта от терапии антагонистами кальция. У пациентов с низким, промежуточным и высоким риском – только в составе комбинированной терапии для улучшения симптомов, сдерживания прогрессирования заболевания и улучшения прогноза [8, 422-429].

Комментарий: Стартовая доза при весе пациента ≥50 кг – 200 мкг, титруемая до максимально переносимой или до максимально допустимой дозы 1600 мкг. При весе пациента от 25 до 50 кг начальная доза 150 мкг, титруемая до максимально переносимой или до максимально допустимой дозы 1200 мкг. При весе пациента от 9 до 25 кг начальная доза 100 мкг, титруемая до максимально переносимой или до максимально допустимой дозы 800 мкг [8, 418, 424, 425, 429].

3.4. Лечение острой легочной гипертензии и легочного криза

Рекомендовано детям с хронической ЛГ устранение провоцирующих факторов (болевого синдрома, возбуждения, ацидоза, алкалоза, гиповолемии, гипертермии, гиперкоагуляции, анемии, аритмии, инфекций) для избегания дестабилизации состояния и возможной провокации легочного криза [8, 20, 22, 324, 335, 339, 340]. 

Рекомендуется детям с острой ЛАГ и легочно-гипертензионным кризом устранение провоцирующих факторов (болевого синдрома, возбуждения, ацидоза, алкалоза, гиповолемии, гипертермии и др.) в сочетании с адекватной терапией легочными вазодилататорами, включая кислород, оксид азота, ингаляционный #илопрост и пероральные ЛАГ-специфические препараты  [8, 20, 22, 324, 335, 339, 340, 430, 431]. 

Рекомендованы детям с острой ЛГ ингаляции увлажнённого кислорода при нормальной анатомии сердца при сатурации О₂ <95%, определяемой чрескожным методом (пульсоксиметрией) [8, 22, 13, 312, 322]. 

Рекомендован ингаляционный оксид азота (iNO) для лечения послеоперационной ЛГ у пациентов, находящихся на искусственной вентиляции легких, с целью улучшения оксигенации и снижения риска легочного гипертензивного криза [122, 331-335].

Комментарий: Сохранение или нарастание признаков легочной гипертензии на фоне начала отмены терапии iNO требует её возобновления.

Экстракорпоральная мембранная оксигенация (ЭКМО) рекомендована детям с острой ЛГ или декомпенсацией хронической ЛГ при наличии признаков снижения сердечного выброса или глубокой легочной недостаточности, несмотря на проводимую оптимальную и адекватную медикаментозную терапию [8, 430, 431].

Комментарий: ЭКМО может рассматриваться как возможность поддержания жизненных процессов в качестве переходного этапа к трансплантации или выздоровлению. При этом смертность детей с ЛГ, нуждающихся в ЭКМО, выше, чем у детей без ЛГ. Факторами риска летальность при ЭКМО у детей являются: возраст менее 6 месяцев и более 5 лет; остановка сердца перед экстракорпоральной мембранной оксигенацией; преэкстракорпоральная мембранная оксигенация газами крови с pH менее 7,12, PaCO₂ более 75, PaO₂ менее 35 и сатурацией артериального кислорода менее 60%; продолжительность экстракорпоральной мембранной оксигенации более 280 часов; экстракорпоральная сердечно-легочная реанимация; осложнения экстракорпоральной мембранной оксигенации, включая сердечно-легочную реанимацию, инотропную поддержку, оглушение миокарда, тампонаду, легочное кровотечение, внутричерепное кровоизлияние, судороги, другие кровоизлияния, диссеминированное внутрисосудистое свертывание, заместительную почечную терапию и метаболический ацидоз [431].