Лёгочная гипертензия у детей

3.7. Терапия легочной гипертензии, ассоциированной с заболеваниями легких и/или хронической гипоксемией

Рекомендована детям с ЛГ 3-й группы максимальная оптимизации лечения основного заболевания легких [92, 447].  

Рекомендована детям с ЛГ 3 группы и гипоксемией в покое PaO₂ < 60 мм рт. ст. или SpO₂ < 92% непрерывная оксигенотерапия не менее 18 часов в день [92, 448].

Рекомендована дополнительная оксигенотерапия детям с ЛГ 3 группы с симптомной  нагрузочной десатурацией SpO₂ < 92%, если доказано улучшение симптомов и SpO₂ при использовании дополнительного кислорода [92, 447, 448].

Рекомендована ночная оксигенотерапия детям с ЛГ, ассоциированной с гипоксемией во сне, для снижение ЛСС, улучшения толерантности к физической нагрузке и улучшения выживаемости [92, 121, 447-451]. 

Рекомендован приём #силденафила детям с ЛГ, ассоциированной с БЛД, при отсутствии улучшения симптомов ЛГ на фоне оксигенотерапии при  SpO₂ >92% [8, 92, 451-456].

Не рекомендован приём #амбризентана** детям с ЛГ, ассоциированной с интерстициальным заболеванием легких из-за риска ухудшения состояния [456-457].

Не рекомендован детям с ЛГ, ассоциированной с интерстициальным поражением легких, приём #риоцигуата** из-за риска серьёзных побочных эффектов и смертности [458]

3.8. Терапия легочной гипертензии, обусловленной обструкцией легочной артерии

Рекомендованы детям с ХТЭЛГ меры по ликвидации причины и источника тромбов из-за риска ретромбозов [139, 141-142, 148, 154, 206].

Рекомендуется детям с ХТЭЛГ рассмотреть возможность проведения легочной тромбэндартерэктомии (ЛТЭ) в специализированном центре [139, 141-142, 154, 206, 459, 460].

Комментарий: ЛТЭ является методом первой линии в лечении операбельной ХТЭЛГ. Это технически сложная операция, которая обеспечивает пациентам с ХТЭЛГ улучшение выживаемости и качества жизни. Метаанализ данных более 5000 публикаций, посвященных ЛТЭ, показал, что 30-дневная летальность значительно варьировала от 0,8% до 24,4%  в разных исследованиях и напрямую зависела от объёма ЛТЭ, проводимых в конкретном центре. Показатели летальности прогрессивно снижались через каждые 100 выполненных процедур.  При этом периоперационная летальность зависела от возраста, ЛСС и ФК пациента. Высокие показателе ЛСС коррелировали с риском остаточной ЛГ после ЛТЭ [460].

#Илопрост может быть рекомендован детям с неоперабельной ХТЭЛГ для улучшения показателей гемодинамических характеристик [413].