2.4.4. Чрезвенозная катетеризация сердца
Инвазивная регистрация параметров гемодинамики с помощью чрезвенозной катетеризации камер сердца является золотым стандартом диагностики ЛГ. При этом показания и алгоритм этого диагностического исследования различаются у пациентов с наличием сопутствующего ВПС или без.
Рекомендовано выполнение процедуры чрезвенозной катеризации камер сердца детям с ЛГ в условиях специализированных детских кардиологических или кардиохирургических центров, имеющих достаточный опыт ведения детей с ЛГ и способных обеспечить лечение потенциальных осложнений, таких как легочный криз [261-264].
Рекомендовано проведение чрезвенозной катетеризации камер сердца у ребенка с подозрением на наличие ЛГ по данным предварительного обследования (физикальное обследование, ЭКГ, ЭХОКГ) [1-4, 265-270]:
а) для верификации диагноза ЛГ (выявления критериев ЛГ),
б) для определения гемодинамической группы (прекапиллярная, посткапиллярная, комбинированная пре- и посткапиллярная),
в) для стратификации риска неблагоприятных событий (низкий, промежуточный, высокий) до начала ЛАГ-терапии,
г) у пациентов с ЛАГ без ВПС для определения показаний к таргетной терапии,
д) у пациентов с ЛАГ-ВПС для определения показаний или противопоказаний к оперативному лечению ВПС.
Рекомендовано детям с впервые установленным диагнозом ЛАГ проведение полного протокола чрезвенозной катетеризации полостей сердца до назначения легочных вазодилятаторов для верификации прекапиллярной формы ЛГ, стратификации риска, определения метода и объёма терапии [8, 9, 13, 46, 265-270].
Рекомендованы детям с установленным диагнозом ЛГ повторные процедуры чрезвенозной катетеризация камер сердца при [1-4, 8, 265-271]:
а) ухудшении клинического состояния,
б) необходимости оценки ответа на проводимую терапию,
в) выявлении ранних признаков прогрессирования заболевания,
г) появлении неинвазивных критериев промежуточного или высокого риска для более точной стратификации риска неблагоприятных событий и определения оснований для эскалации терапии,
д) оценке необходимости внесения в список ожидания трансплантации легких.
Комментарий: Интервалы между повторными катетеризациями должны определяться на основании клинических данных, а решение о проведении процедуры катетеризации основывается, главным образом, на появлении признаков клинического ухудшения, требующего изменения терапии (комбинированной двойной-тройной терапии, смена препарата одного класса) или неудаче при достижении целей лечения.
Не рекомендуется проводить чрезвенозную катетеризацию сердца детям с ЛГ и нестабильной гемодинамикой, в тяжёлом состоянии, при которым требуется немедленное начало терапии [8, 262-270].
Комментарий: При стабилизации состояния пациента следует вернуться к решению вопроса о проведении чрезвенозной катетеризации сердца, поскольку её результаты могут повлиять на выбор метода и способа лечения.
Не рекомендуется проводить чрезвенозную катетеризацию сердца из-за риска осложнений [8, 262-266]:
а) новорожденным с ЛГ и детям с массой тела менее 5 кг,
б) при типичной персистирующей легочной гипертензией новорожденных.
Рекомендовано детям с ЛГ включать в стандартный протокол катетеризации оценку и расчёт параметров гемодинамики как правых, так и левых камер сердца [1-4, 8, 265-272]:
а) Среднее давление в правом предсердии, мм рт. ст.
б) Среднее давление в левом предсердии (при наличии межпредсердного сообщения), давление заклинивания легочной артерии или конечное диастолической давление левого желудочка, мм рт. ст.
в) Систолическое давление в правом желудочке, мм рт. ст.
г) Систолическое, диастолическое и среднее давление в легочной артерии, мм рт. ст.
д) Систолическое давление в левом желудочке, мм рт. ст.
е) Систолическое, диастолическое и средее давление в аорте, мм рт. ст.
ж) Сатурация крови в ЛА, аорте, левом предсердии и смешаной венозной крови, %.
з) Индекс легочного сосудистого сопротивления, ед. Вуда х м2.
и) Индекс периферического (системного) сосудистого сопротивления (ПСС), ед. Вуда х м2.
к) Сердечный индекс малого круга кровообращения (СИМКК), л/мин/м2.
л) Сердечный индекс большого круга кровобращения (СИБКК), л/мин/м2.
м) Сердечный индекс эффективного легочного кровотока (СИЭфКр), л/мин/м2.
н) Наличие и величина артериовенозного и веноартериального сброса крови, %.
Рекомендовано детям с подозрением на ЛГ определение среднего давления в легочной артерии для выявления критерия ЛГ [1-4, 6, 8, 265-270].
Комментарий: Критерием наличия легочной гипертензии любой клинической группы и любого гемодинамического класса у детей является показатель среднего давления в легочной артерии выше 20 мм рт. ст.
Рекомендован детям с ЛГ расчёт среднего системного давления и его соотношения со средним давлением в легочной артерии для определения степени тяжести легочной гипертензии и стратификации риска неблагоприятных событий, включая летальность [1-4, 6, 8, 270].
Комментарий: Соотношение среднего ДЛА к среднему АД менее 0,5 соответствует критерию низкого риска, значение данного соотношения более 0,5, но менее 0,75 – промежуточного риска и более 0,75 – высокому риску.
Рекомендован расчёт индекса легочного сосудистого сопротивления (иЛСС) при проведении катетеризации сердца детям с ЛГ для определения гемодинамического класса ЛГ, определения степени тяжести и стратификации риска с последующим решением вопроса о методе и тактике ведения, а также определения ответа на уже проводимую терапию [1-4, 8, 264-266, 270].
Комментарий: Индекс ЛСС определяют с помощью следующей формулы: индекс ЛСС = (срДЛА – ДЗЛА)/СИМКК, где срДЛА – среднее давление в ЛА, ДЗЛА – давление заклинивания легочной артерии, а СИМКК – сердечный индекс малого круга крвоообращения. Альтернативно давлению заклинивания легочной артерии могут использоваться давление в левом предсердии (измерение возможно при наличии межпредсердного сособщения) или конечное диастолическое давление левого желудочка (показатель может использоваться при отсутсвии митрального стеноза). Индекс ЛСС (иЛСС) ≥ 3 ед. Вуда х м2 поверхности тела ребенка является критерием прекапиллярного компонента легочной гипертензии и подтверждает наличие легочной гипертензионной сосудистой болезни как у детей с бивентрикулярной, так и с унивентрикулярного гемодинамикой. Выявление данного критерия у больного с исходно венозной легочной гипертензией свидетельствует о развитии комбинированной формы пре- и посткапиллярной легочной гипертензии (табл. 7). Значение иЛСС менее 10 ед. Вуда х м2 является критерием низкого риска ЛГ, от 10 до 15 ед. Вуда х м2 – промежуточного. Определение иЛСС более 15 ед. Вуда х м2 относит пациента к категории высокого риска ЛГ и ассоциируется с высокой летальностью.
Рекомендовано определение давления заклинивания легочной артерии (ДЗЛА) детям с ЛГ для установления гемодинамического класса ЛГ (пре-, посткапиллярный или комбинировнный) [1-4, 6, 8, 265-270].
Комментарий: ДЗЛА определяется при окклюзии легочной артерии баллоном катетера легочной артерии. В отсутствие препятствий путей притока левого предсердия ДЗЛА равно давлению в левом предсердии. В норме этот показатель не должен превышать 15 мм рт. ст., что позволяет дифференцировать прекапиллярную и посткапиллярную форму ЛГ. Увеличение ДЗЛА более 15 мм рт. ст. свидетельствует о наличии посткапиллярного компонента ЛГ и может наблюдаться как при изолированной венозной ЛГ, так и при комбинированной пре- и посткапиллярной форме ЛГ. При изолированной венозной (посткапиллярной) форме специфическая ЛАГ терапия противопоказана. Решение о назначении ЛАГ терапии при комбинированной (пре- и посткапиллярной) форме ЛГ должно быть чрезвычайно взвешенным и соблюдать баланс потенциальной пользы и вероятного вреда. Важно отметить, что посткапиллярная форма ЛГ, обусловленная стенозами легочных вен, часто связанными с врожденной диафрагмальной грыжей, другими ВПС или бронхолегочной дисплазией, должна быть исключена как потенциальная причина ЛГ.
Рекомендовано определение давления в правом предсердии при проведении чрезвенозной катетеризации сердца детям с ЛГ для стратификации риска ЛГ и оценки степени тяжести и [1-4, 8, 264-271].