только для медицинских специалистов

Консультант врача

Электронная медицинская библиотека

Раздел 3 / 10
Страница 24 / 80

Лёгочная гипертензия у детей

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.Режим постраничного просмотра
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

1.5.5 Функциональная педиатрическая классификация педиатрической легочной гипертензионной сосудистой болезни

Функциональная классификация ЛГ по ВОЗ предназначена для лиц в возрасте 16 лет и старше. У детей существуют свои особенности оценки функционального статуса при ЛГ, которые зависят от возраста, роста и развития органов и систем, или могут быть связаны со свойственными возрасту поведенческими реакциями на внутренние и внешние стимулы. Оценка ФК зависит и от способности ребенка описывать симптомы. Поэтому у детей раннего возраста оценку ФК рекомендуется проводить с учётом нормативных параметров (рост, рефлексы, поведение). У маленьких детей особенно важно определить, можно ли считать нарушение какой-либо функции проявлением болезни, или это естественный процесс развития организма. Это следует принимать во внимание при оценке ФК у детей с ЛГ, развившейся на фоне генетических синдромов, влияющих на моторную и сенсорную сферу. С 6 лет ребенок, как правило, уже может сам рассказать о своем физическом состоянии, а также о самочувствии.

Члены педиатрической рабочей группы Института изучения заболеваний сосудов легких (PVRI) на ежегодной конференции PVRI в Панаме, в феврале 2011 г. представили консенсус по функциональной классификации легочной гипертензии у детей [182]. В ней предусмотрено 4 класса тяжести заболевания, класс III подразделен на подклассы А и Б. Классификация состоит из функциональных классов, разделенных на 5 возрастных групп (табл. 12-15, Приложение Г1-ГN). Три группы предназначены для детей в возрасте младше 2 лет, когда происходят самые активные процессы развития и созревания организма. Учитывая тот факт, что дети в этом возрасте не могут рассказать о своем самочувствии, были использованы такие оценочные параметры как прибавка в весе, назначение дополнительного питания (с учётом тяжести заболевания). Количество учебных дней, пропущенных по состоянию здоровья, представляет собой важный критерий для оценки тяжести заболевания у детей школьного возраста. В связи с этим в классификацию были введены параметры (75%, 50% или ниже) посещаемости школы.

1.5.6 Патоморфологическая классификация ЛГ

В 1958 году Heath и Edwards предложили патоморфологическую классификацию легочной гипертензии для больных в ЛАГ-ВПС [182-183]. Впоследствии эту классификацию стали использовать для других форм ЛГ. Согласно авторам, морфологические изменения легочных сосудов развиваются последовательно и стереотипно.  

Стадия 1. При большом ДМЖП и открытом артериальном протоке: медиальная гипертрофия артерий и артериол; изменений в интиме нет. При ДМПП: клеточная пролиферация интимы в мельчайших мышечных артериях и артериолах; фиброз интимы в легочных венах.

Стадия 2. Гипертрофия медии; клеточная пролиферация интимы.

Стадия 3. Гипертрофия медии; фиброз интимы; раннее генерализованное расширение сосудов в тяжёлых случаях.

Стадия 4. Прогрессирующее генерализованное расширение сосудов и фиброз интимы с окклюзией просвета артерии, фиброэластоз. Появление плексиформных поражений, которые являются одной из форм сложных дилатационных поражений, возникающих в легочных артериолах и мелких мышечных легочных артериях.

Стадия 5. Появление других «поражений расширения», включая похожие на вены ветви гипертрофированных мышечных артерий, кавернозные поражения и ангиоматоидные поражения; сильно сосудистое легкое из-за похожих на вены артериальных ветвей; легочный гемосидероз.

Стадия 6. Некротизирующий артериит.