Лёгочная гипертензия у детей

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.

3.3. Вазодилатирующая терапия легочной артериальной гипертензии

Назначение ЛАГ-специфических, патогенетически обоснованных препаратов с доказанным вазодилатирующим и антипролиферативным действием играет ключевую роль в терапии ЛАГ. Своевременность назначения и адекватность тяжести специфической терапии ЛАГ определяет прогноз заболевания. Решение о назначении ЛАГ-терапии принимаются с учетом комбинации факторов:

наличие критериев прекапиллярной ЛГ,
результаты теста на вазореактивность,
результаты многофакторной стратификации риска.

Рекомендовано детям с ЛГ до начала лечения проведение многофакторной стратификации риска, включающей комбинацию клинических, гемодинамических и функциональных характеристик больного для определения критериев, соответствующих низкому, промежуточному или высокому риску неблагоприятных событий, включая летальность для выбора метода и объёма терапии (табл. 18) [5, 7, 8, 12, 180-182, 244, 249, 257-260, 266, 274, 313-319].

3.3.1. Неспецифическая вазодилатирующая терапия ЛАГ

Блокаторы кальциевых каналов

Рекомендована детям старше 1 года с изолированной ЛАГ, резидуальной ЛАГ после радикальной бивентрикулярной коррекции ВПС и с ЛАГ при малых/сопутствующих дефектах монотерапия блокаторами кальциевых каналов (БКК) при соблюдении следующих критериев [8, 9, 13, 22, 45, 83, 84, 349, 350]:

тест на вазореактивность положительный;
сердечный индекс более 2,1 л/мин/м²;
SaО₂ венозной крови более 63%;
давление в правом предсердии менее 10 мм рт. ст.;
критерии низкого риска ЛАГ.

Блокаторы кальциевых каналов не рекомендованы детям с ЛАГ при следующих условиях [8, 9, 13, 22, 45, 83-84, 349, 350]:

1) возраст пациента до 1 года;

2) отрицательный тест на вазореактивность;

3) пациентам не проводился тест на вазореактивность;

4) пациентам с правожелудочковой недостаточностью вне зависимости от ответа на вазореактивный тест;

5) пациентам с ЛАГ высокого риска вне зависимости от ответа на вазореактивный тест.

Рекомендуется детям с ЛАГ, получающим терапию БКК, оценивать эффективность терапии каждые 3-4 месяца на основании данных чрезвенозной катетеризации сердца с обязательным проведением теста на вазореактивность для своевременной коррекции терапии [8, 13, 83-84, 349].

Не рекомендовано детям с ЛАГ, получающим терапию БКК, её продолжение в случае её клинической не эффективности [8, 13, 83-84].

Комментарий: использование БКК у пациентов, не отвечающих на лечение, может вызвать серьёзные побочные эффекты, такие как гипотония, снижение сатурации кислорода и нарушение функции правого желудочка.

Не рекомендовано детям с ЛАГ, получающим терапию БКК, её продолжение при отрицательном тесте на вазореактивность при повторной катетеризации сердца [8, 22, 83-84, 349, 350].

Монотерапия БКК не рекомендована детям с синдромом Эйзенменгера и ВПС со значимым системно-легочным сбросом [8, 45, 349, 350].