Лёгочная гипертензия у детей

3.6. Терапия легочной гипертензии, ассоциированной с заболеваниями левых камер сердца

Своевременная и адекватная коррекция основного заболевания может предупредить развитие или уменьшить степень вторичной ЛГ.  Присоединение посткапиллярной ЛГ у больных с заболеваниями левых камер сердца значительно ухудшает прогноз и увеличивает летальность. У детей с ХСН должна проводиться адекватная медикаментозная терапия, включающая ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента, блокаторы рецепторов к ангиотензину II, β-блокаторы, антагонисты альдостерона, диуретики, сердечные гликозиды, а при наличии показаний – кардиоресинхронизирующая терапия. У больных с врожденными и приобретенными пороками митрального и аортального клапана, атриовентрикулярных клапанов, врождённой или приобретённой обструкцией путей притока и оттока левого желудочка требуется своевременная оперативная коррекции.

Рекомендована стандартная терапия левожелудочковой или бивентрикулярной сердечной недостаточности у пациентов с ЛГ 2 группы с применением β-блокаторов, ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента или блокаторов рецепторов ангиотензина II, препаратов наперстянки, диуретиков и антагонистов рецептов альдостерона, при необходимости механической поддержки для лечения основного заболевания [103-109, 345-347]. 

УДД 2 УУР

Не рекомендовано назначение вазодилятирующих ЛАГ-препаратов при изолированной посткапиллярной ЛГ [5, 8, 103-109].

#Силденафил может быть рекомендован детям с верифицированной комбинированной пре- и посткапиллярной ЛГ при ЛСС более 5 ед. Вуда х м² для разгрузки и поддержания функции правого желудочка и облегчения симптомов [5, 8, 106-108, 446].  

Комментарий: Исследования применения #силденафила показали улучшение параметров гемодинамики, функции ПЖ и качества жизни у взрослых больных с комбинированной пре- и посткапиллярной ЛГ и значимым повышением ЛСС более 5 ед. Вуда х м² [446].

3.7. Терапия легочной гипертензии, ассоциированной с заболеваниями легких и/или хронической гипоксемией

Рекомендована детям с ЛГ 3-й группы максимальная оптимизации лечения основного заболевания легких [92, 447].  

Рекомендована детям с ЛГ 3 группы и гипоксемией в покое PaO₂ < 60 мм рт. ст. или SpO₂ < 92% непрерывная оксигенотерапия не менее 18 часов в день [92, 448].

Рекомендована дополнительная оксигенотерапия детям с ЛГ 3 группы с симптомной  нагрузочной десатурацией SpO₂ < 92%, если доказано улучшение симптомов и SpO₂ при использовании дополнительного кислорода [92, 447, 448].

Рекомендована ночная оксигенотерапия детям с ЛГ, ассоциированной с гипоксемией во сне, для снижение ЛСС, улучшения толерантности к физической нагрузке и улучшения выживаемости [92, 121, 447-451]. 

Рекомендован приём #силденафила детям с ЛГ, ассоциированной с БЛД, при отсутствии улучшения симптомов ЛГ на фоне оксигенотерапии при  SpO₂ >92% [8, 92, 451-456].

Не рекомендован приём #амбризентана** детям с ЛГ, ассоциированной с интерстициальным заболеванием легких из-за риска ухудшения состояния [456-457].

Не рекомендован детям с ЛГ, ассоциированной с интерстициальным поражением легких, приём #риоцигуата** из-за риска серьёзных побочных эффектов и смертности [458]