Комментарий: Низкое (менее 10 мм рт. ст.) давление в правом предсердии свидетельствует о низком риске неблагоприятных событий, ассоциированных с ЛГ, показатели от 10 до 15 мм рт. ст. – о промежуточном риске, более 15 мм рт. ст. – о высоком риске. Давление в правом предсердии более 20 мм рт. ст. является маркером очень высокого риска и противопоказанием к процедуре атриосептостомии.
Рекомендовано проведение чрезвенозной катетеризации сердца у детей с ЛГ на фоне самостоятельного дыхания пациента, либо под умеренной седацией, когда это только возможно [261-270].
Рекомендовано детям с ЛГ проведение первичной и повторных динамических чрезвенозных катетеризаций сердца при идентичных уровнях сознания пациента [261, 262, 267].
Рекомендовано детям с ЛГ продолжать назначенную таргетную терапию ЛАГ в день проведения катетеризации сердца для оценки её эффективности [261, 262, 267-270].
Рекомендовано детям с ЛГ проведение острого теста на вазореактивность при катетеризации сердца для стратификации риска неблагоприятных событий [261, 266, 268, 273-276].
Рекомендовано детям с ЛГ проведение острого теста на вазореактивность в условиях специализированного кардиологического центра, имеющего опыт ведения данной группы пациентов и готового к потенциальным осложнениям, включая легочный криз [8, 261-264].
Рекомендовано детям с идиопатической, наследственной или медикаментозной ЛАГ проведение теста на вазореактивность для определения тактики медикаментозного лечения, стратификации риска и определения вероятного прогноза [261, 266-274].
Комментарий: Тест состоит в определении основных показателей гемодинамики в ответ на введение короткодействующих вазодилататоров. После получения исходных параметров гемодинамики производится оценка реакции основных показателей на последовательное введение оксида азота, комбинации оксида азота и кислорода, #илопроста и комбинации оксида азота, кислорода и #илопроста. Тест на вазореактивность должен проводиться до начала ЛАГ-специфической терапии.
Рекомендовано детям с ЛГ использование исходной комбинации оксида азота (20-80 ppm) и кислорода в высокой концентрации (FiO2 0,8-1,0) для сокращения времени обследования [8, 273-276].
Рекомендована детям с паренхиматозными/интерстициальными заболеваниями легких последовательная оценка параметров гемодинамики на фоне дыхание комнатным воздухом, затем кислородом (FiO2 1,0), затем кислородом (FiO2 1,0) и оксидом азота (60-80 ppm) [8, 273-276].
Рекомендовано детям с ЛГ при недоступности ингаляционного оксида азода рассмотреть ингаляционный #илопрост в качестве потенциальной его альтернативы для проведения теста на вазореактивность [277, 278].
Комментарий: Дозы вводимых препаратов для вазореактивного теста представлены в таблице 17.
Таблица 17. Дозы препаратов, используемых для острого теста на вазореактивность у детей [273-277]
| Препарат | Доза |
| Оксид азота | 20-80 ppm |
| | 0,3-0,5 мкг/кг |
Рекомендовано детям с ЛГ без признаков значимого артерио-венозного сброса крови (Qp/Qs=1) критерием положительного острого теста на вазореактивность считать снижение более, чем на 20% среднего ДЛА и соотношения индексов ЛСС и ПСС при отсутствии снижения сердечного выброса [8, 261, 270, 273-275].
Рекомендовано детям с ЛГ до проведения острого лекарственного теста на вазореактивность исключить диагноз легочного веноокклюзионного заболевания, поскольку ингаляционное введение вазодилятаторов у этих пациентов может осложниться тяжёлым, в т.ч. фатальным отёком легких [274-276].
Рекомендовано детям с ЛАГ-ВПС со значимым артериовенозным сбросом крови (Qp/Qs >1,5:1) проведение острого теста на вазореактивность для определения показаний к хирургическому лечению ВПС и стратификации риска ЛГ [8, 45, 273, 277, 278, 282-284].
Рекомендовано детям с ЛАГ-ВПС со значимым артериовенозным сбросом крови (Qp/Qs >1,5:1) в качестве критерия положительного теста на вазореактивность рассматривать снижение иЛСС и соотношения иЛСС/иПСС на 20% и более, при достижении иЛСС < 6 ед. Вуда × м2 и соотношение иЛСС/иПСС < 0,3 соответственно [8, 45, 273, 277, 278, 282 -284].
Комментарии:
1) У пациентов со значимым системно-легочным сбросом снижение иЛСС ниже 6 ед. Вуда х м2 и соотношения иЛСС/иПСС менее 0,3 свидетельствует, что закрытие шунта может быть выполнено безопасно с хорошим долгосрочным прогнозом.
2) При иЛСС от 6 до 8 ед. Вуда х м2, решение о закрытии дефекта (в ряде случаев с оставлением фенестрации межпредсердной перегородки) принимается с использованием другой доступной клинической информации.
Не рекомендовано детям с ЛГ применение антагонистов кальциевых каналов и аденозина при остром тесте на вазореактивность [8, 274, 277, 285].