только для медицинских специалистов

Консультант врача

Электронная медицинская библиотека

Раздел 3 / 10
Страница 79 / 80

Лёгочная гипертензия у детей

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.Режим постраничного просмотра
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

6. Организация оказания медицинской помощи

Все пациенты с предполагаемой или установленной ЛГ должны быть обследованы в специализированных центрах, где помощь детям с ЛАГ оказывается в тесном сотрудничестве региональных специалистов, наблюдающих детей по месту жительства, и экспертов специализированных центров. Стратегия оказания помощи детям с ЛГ должна строиться путём скоординированных усилий врачей-детских кардиологов, врачей-пульмонологов,  врачей-ревматологов, врачей-неонатологов, врачей-сердечно-сосудистых хируров, врачей-торакальных хирургов, врачей-хирургов, врачей ультразвуковой диагностики», врачей функциональной диагностики», врачей-рентгенологов [8, 12, 13, 22, 45, 219, 481].

Показанием для плановой госпитализации в медицинскую организацию для оказания первичной медицинской помощи является подозрении на наличие ЛГ при проведение первичного (скринингового) обследования на амбулаторном уровне [219, 481-482].

Показаниями для плановой госпитализации в медицинскую организацию 2 или 3 уровня при подозрении на наличие ЛГ для оказания специализированной медицинской помощи по профилю «детская кардиология» [481, 482] являются:

  1. верификация диагноза ЛГ;
  2. определения гемодинамического класса ЛГ;
  3. проведение острого теста на вазореактивность;
  4. определение клинического класса ЛГ;
  5. определение степени тяжести ЛГ на основании анализа комбинации клинических, функциональных, лабораторных, гемодинамических данных, показателей ЭХОКГ;
  6. определение показаний к хирургическому лечению в случае наличия ВПС, ХТЭЛГ, порока развития легких;
  7. определение показаний к терапии ЛАГ-специфическими антигипертензивными препаратами, её состава и комбинации, поддерживающей терапии;
  8. разработка индивидуальной программы мониторинга ЛГ.

Показаниями для плановой госпитализации в медицинскую организацию 2 или 3 уровня при установленном диагнозе ЛГ для оказания специализированной медицинской помощи по профилю «детская кардиология» являются [491, 492]:

  1. неэффективность ЛАГ-специфической терапии (отсутствие улучшения);
  2. мониторинг основных клинических, функциональных, лабораторных, гемодинамических данных, показателей ЭХОКГ для адекватной оценки степени тяжести ЛГ, своевременной оптимизации ЛАГ-специфической и поддерживающей терапии;
  3. определение показаний к паллиативному хирургическому лечению ЛАГ;
  4. определение показаний к трансплантации легких или комплекса сердце-легкие.

Показаниями к выписке пациента из медицинской организации является улучшение или стабилизация клинических и гемодинамических показателей [482, 483].

Показания для экстренной госпитализации детей с ЛГ [8]:

  1. декомпенсация правожелудочковой или бивентрикулярной сердечной недостаточности;
  2. легочный криз;
  3. синкопальное состояние;
  4. острая тромбоэмболия легочной артерии;
  5. легочное кровотечение.

7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)

Основными модифицируемыми факторами, определяющими течение и прогноз заболевания, являются [5, 7, 8, 12, 114, 180-182, 244, 249, 257-260, 266, 274, 313-319]:

  1. Результаты стратификации риска ЛГ, отражающими степень тяжести и прогноз заболевания.
  2. Своевременность назначения базовой и поддерживающей терапии.
  3. Своевременность обоснованной хирургической коррекции в случае ЛАГ-ВПС, ЛГ-заболевания легких (пороки, аномалии легких), ХТЭЛГ.
  4. Регулярный мониторинг и оптимизация базовой и поддерживающей терапии для улучшения клинической симптоматики, сдерживания прогрессирования заболевания и улучшения прогноза.

Основными не модифицируемыми факторами риска неблагоприятного исхода ЛГ являются [114, 136, 151, 152, 158, 180, 189, 264, 431]:

  1. Возраст (<5 лет).
  2. Этиология ЛГ.
  3. Генетические и хромосомные аномалии.
  4. Тяжёлые коморбидные состояния (психоневрология, нервно-мышечные заболевания, деформации скелета, эндокринные расстройства, болезни обмена и др.).
  5. Более, чем 1 сопутствующее заболевание.
  6. Сочетание нескольких групп ЛГ у одного ребёнка.

Дополнительными не модифицируемыми факторами риска ЛГ являются [114, 136, 151, 152, 158, 180, 189]:

  1. Недоношенность в анамнезе ≤36 недели гестации.
  2. Низкий вес при рождении, несоответствующий гестационному возрасту.
  3. Наличие персистирующей ЛГ новорожденных в анамнезе.
  4. Механическая респираторная поддержка/SPAP в период новорожденности.
  5. ИВЛ с интубацией в период новорожденности.
  6. Сепсис, в т. ч. неонатальный.