Лёгочная гипертензия у детей

3.9. Хирургическое лечение врожденных пороков сердца с легочной артериальной гипертензией

Рекомендовано детям с ЛАГ-ВПС обследование и лечение в специализированных центрах [8, 22, 45, 47, 48, 51, 52, 461-465].

Рекомендовано детям с ВПС и простыми посттрикуспидальными дефектами со значимым артериовенозным (Qp/Qs> 1,5) сбросом своевременное хирургическое/эндоваскулярное закрытие дефекта в первые 6 месяцев жизни для коррекции нарушений гемодинамики и профилактики развития легочной сосудистой болезни [8, 45, 47, 48, 51, 283-285].

Рекомендовано детям с ВПС и простыми претрикуспидальными дефектами со значимым артериовенозным сбросом (Qp/Qs> 1,5) своевременное хирургическое/эндоваскулярное закрытие дефекта с индивидуальным расчётом вероятного риска и пользы для принятия решения в каждом конкретном случае [8, 45, 47, 48, 51, 283-285].

Комментарий: Как правило, хирургическое лечение простых претрикуспидальных дефектов со значимым артериовенозным сбросом (Qp/Qs> 1,5) проводится в возрасте старше 1 года.

Рекомендуется детям с пре- или посттрикуспидальными дефектами в возрасте >6 месяцев, имеющим клинические и инструментальные признаки высокой ЛГ (ЛГ>70% по данным ЭХОКГ, цианоз, SpO2< 95% и др.) проведение катетеризации правых и левых отделов сердца перед интервенционным/хирургическим лечением [8, 45-48, 270, 461].

Рекомендовано детям с ЛАГ-ВПС проведение катетеризации сердца до хирургического/интервенционного закрытия дефекта вне зависимости от возраста при наличии интеркуррентных заболеваний или синдромов, ассоциированных с повышенным риском ЛГ [8, 45, 47, 123, 136, 266-271, 461].

Рекомендовано детям с иЛСС <6 ед. Вуда × м² и соотношением иЛСС/иПСС <0,3 хирургическое/интервенционное закрытие шунта при отсутствии дополнительных факторов риска [8, 45, 47, 283-285].

Рекомендовано детям с ЛАГ-ВПС и иЛСС ≥ 6 ед. Вуда х м² и отношением иЛСС/иПСС ≥ 0,3 проведение острого теста на вазореактивность для определения критериев операбельности [8, 45, 47, 266-271, 283-285].

Рекомендовано детям с ЛАГ-ВПС хирургическое/интервенционное закрытие шунта с созданием фенестрации межпредсердной перегородки в случае, если при остром тесте на вазореактивность достигнуты иЛСС <6 ед. Вуда × м² и соотношение иЛСС/иПСС <0,3 и отсутствуют дополнительные факторы риска [8, 45, 47, 266-271, 283-285].

Рекомендован детям с ЛАГ-ВПС курс ЛАГ-специфической терапии продолжительностью 3-4 месяца (так называемый treat-and-repair подход) с последующей повторной оценкой гемодинамики и операбельности в случае, если при остром тесте на вазореактивность иЛСС ≥ 6 ед. Вуда × м² и соотношение иЛСС/иПСС ≥ 0,3, [8, 45, 47, 266-271, 283-285, 462-464].

Рекомендовано детям с ЛАГ-ВПС и иЛСС и ≥6 ед. Вуда × м² обследование в специализированном центре для разработки персонифицированного подхода  с применением комбинированной медикаментозной и хирургической тактики  [8, 45, 47, 266-271, 283-285].

Рекомендовано детям с ЛАГ-ВПС, большим посттрикуспидальным шунтом и тяжёлой сопутствующей патологией (при невозможности или высоком риске операции с искусственным кровообращением) в качестве альтернативы первичному закрытию дефекта рассмотреть двухэтапное хирургическое лечение с суживанием легочной артерии на первом этапе [8, 45, 47, 281-283, 465].

Не рекомендовано детям и подросткам с ЛАГ-ВПС и иЛСС> 8 ед. Вуда × м² и/или синдромом Эйзенменгера закрытие пре- и посттрикуспидальных дефектов из-за неблагоприятного прогноза [8, 45, 47, 281-284, 471-475].

Комментарий: Неоперабельным больным с ЛАГ-ВПС, включая синдром Эйзенменгера, показана таргетная ЛАГ-терапия в объёме, соответствующем степени тяжести состояния (см. п. 3.3). 

Рекомендовано детям с ЛГ при сложных ВПС или сочетанием ВПС с систолической и диастолической дисфункцией системного желудочка проведение полного протокола катетеризации правых и левых отделов сердца для оценки параметров гемодинамики, определения типа ЛГ и её тяжести [8, 45, 47, 266-271, 283-285].

Рекомендовано детям с ВПС и унивентрикулярной гемодинамикой показаниями к операциям «обхода» правых отделов сердца (операции Фонтена и двунаправленному кавапульмональному анастомозу) считать ср. ДЛА < 15 мм рт. ст. и иЛСС < 3 ед. Вуда × м² [8, 45-47, 466, 467].

3.10. Паллиативное хирургическое лечение ЛГ

Рекомендовано детям с супрасистемной ЛАГ высокого риска, рефрактерной к комбинированной тройной таргетной терапии с применением простаноидов, в отсутствие значимого системно-легочного шунта рассмотреть возможность паллиативного хирургического лечения (АС, анастомоз Поттса) для улучшения функциональных показателей и увеличения выживаемости, в т. ч. на время ожидания трансплантации  легких [8, 468-474].

Комментарий: Данные паллиативные хирургические операции рассматриваются как в качестве самостоятельного метода лечения, показавшего свою эффективность в лечении ЛГ, так и в качестве «моста» к трансплантации легких. Суть процедуры АС со стентированием МПП или без состоит в создании рестриктивного межпредсердного сообщения с право-левым сбросом для снижения преднагрузки на правый желудочек, улучшения преднагрузки левого желудочка и увеличения сердечного выброса. В отсутствие противопоказаний к проведению процедуры АС основным условием её успеха и, как следствие, улучшения состояния ребёнка является стабильное превышение показателей давления в правом предсердии по сравнению с левым. Процедура сопровождается снижением общего системного насыщения кислородом. В отличие от посттрикуспидального шунтирования (анастомоза Поттса), создание рестриктивного претрикуспидального шунта имеет потенциальную пользу и допустима у больных с клиническими проявлениями умеренной правожелудочковой недостаточности. Напротив, создание сообщения между нисходящей аортой и левой легочной артерией в условия супрасистемной ЛГ потенциально должно снижать постнагрузку на правый желудочек до уровня системного. При этом формируется физиология синдрома Эйзенменгера со стабильным право-левым сбросом и цианозом. В отличие от АС, при которой снижается общая сатурация, анастомоз Поттса приводит к десатурация нижней половины тела при нормальном насыщении кислородом верхней половины и мозга в частности [8, 468-474].

Строго рекомендовано детям с ЛАГ проведение процедур АС и наложения анастомоза Поттса в специализированных центрах, имеющих достаточный опыт проведения подобных операций [8, 468-474].

Строго рекомендовано детям с ЛАГ продолжение комбинированной ЛАГ терапии в оптимальных дозировках после процедуры АС или наложения анастомоза Поттса [8, 468, 474].