Лёгочная гипертензия у детей

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.

1.5.2 Общая клиническая классификация ЛГ

ЛГ как синдром, ассоциируется с обширным спектром заболеваний, и только в двух формах (идиопатическая и наследственная ЛАГ) расценивается как самостоятельное (изолированное) заболевание. Первая клиническая классификация ЛГ, предложенная ВОЗ в 1973 г., включала только 2 категории: первичная и вторичная ЛГ. За прошедшие 50 лет произошли значительные изменения в понимании этиологии и патофизиологии, а также клинических различий разных вариантов ЛГ. В 2024 г. на основании материалов 7-го Всемирного симпозиума по ЛГ опубликована обновленная и пересмотренная классификация, включающая пять основных клинических групп ЛГ, объединяемых общими патоморфологическими, гемодинамическими, клиническими признаками и, соответственно, общей стратегией терапии (табл. 8) [1, 6]. Для соблюдения принципа преемственности данная классификация используется в качестве рабочего инструмента в ежедневной клинической практике у детей и взрослых, а также в различных эпидемиологических исследованиях, включая национальные и региональные регистры легочной гипертензии. Объединение различных вариантов ЛГ обусловлено общими для конкретной группы подходами к тактике ведения.

Таблица 8. Общая клиническая классификация легочной гипертензии [1]

Группа 1. Легочная артериальная гипертензия	1.1. Идиопатическая ЛАГ 1.1.1 ЛАГ с устойчивым ответом на терапию БКК 1.2. Наследственная ЛАГмутации в генахBMPR2, ACVRL1, TBX4, ENG, SOX17, KCNK3* и других 1.3 ЛАГ, индуцированная лекарственными препаратами и токсинами амфетамины, метамфетамины, дазатиниб, рапсовое масло 1.4. ЛАГ, ассоциированная с: 1.4.1. системными заболеваниями соединительной ткани 1.4.2. ВИЧ-инфекцией 1.4.3. портальной гипертензией 1.4.4. врожденными пороками сердца кроме: сложных ВПС, отнесенных к группе 5 и ВПС с обструкцией путей притока левого желудочка, отнесенных к группе 2 1.4.5. шистосомозом 1.5. ЛАГ с явными признаками веноокклюзионной болезни/ гемангиоматоза легочных капилляров 1.6. Персистирующая ЛГ новорожденных
Группа 2. ЛГ, обусловленная заболеваниями левых камер сердца	2.1. Сердечная недостаточность: 2.1.1 с сохраненной фракцией выброса 2.1.2 со сниженной или умеренно сниженной ФВ 2.1.3 кардиомиопатии со специфической этиологией 2.2. Пороки клапанов сердца: 2.2.1 поражение аортального клапана 2.2.2 поражение митрального клапана 2.2.3 смешанное поражение клапанов сердца 2.3. Врожденная/приобретенная сердечно-сосудистая патология, приводящая к посткапиллярной ЛГ
Группа 3. ЛГ, обусловленная заболеваниями легких и/или гипоксемией	3.1. Хронические обструктивные заболевания легких или эмфизема 3.2. Интерстициальное заболевание легких 3.3. Сочетанный легочный фиброз и эмфизема 3.4 Другие паренхиматозные заболевания легких 3.5 Непаренхиматозные рестриктивные заболевания: 3.5.1 синдромы гиповентиляции 3.5.2 пневмонэктомия 3.6. Гипоксия без заболеваний легких (в т. ч. высокогорная) 3.7. Аномалии развития легких
Группа 4. ЛГ, обусловленная обструкцией легочной артерии	4.1. Хроническая тромбоэмболическая ЛГ 4.2. Другие причины обструкции легочной артерии
Группа 5. Легочная гипертензия с неясными и многофакторными механизмами заболевания	5.1. Гематологические заболевания 5.2. Системные заболевания 5.3. Метаболические заболевания 5.4. Хроническая почечная недостаточность с или без диализа 5.5.Тромботическая микроангиопатия опухоли легкого 5.6. Фиброзирующий медиастинит 5.7. Сложный врожденный порок сердца

В классификацию ЛГ Nice 2018 года включены дополнительные причины неонатальной и детской ЛАГ, включая персистирующую легочную гипертензию новорожденного, ЛАГ с посткапиллярной обструкцией (обструктивное заболевание легочных вен и гемангиоматоз легочных капилляров), врожденные посткапиллярные обструктивные поражения (стеноз легочных вен и другая обструкция левого сердца), врожденные заболевания и пороки легких и новые генетические причины детской ЛАГ. Однако, данная классификация не отражает в полной мере особенности и выраженную гетерогенность ЛГ в детском возрасте.

1.5.3. Классификация педиатрической легочной гипертензионной сосудистой болезни

В 2011 г. Педиатрической целевой группой Научно-исследовательского института легочных сосудов на совещании в Панаме предложен термин «педиатрическая гипертензивная сосудистая болезнь легких» и представлена первая клиническая классификация, включающая десять основных групп и 109 подгрупп (табл. 9, 10) [102]. Данная классификация не ориентирована на выбор метода лечения. Нозологии объединены в группы на основании общих патогенетических и патофизиологических признаков. Цель её – систематизировать выраженную гетерогенность легочной гипертензии во всех возрастных категориях от внутриутробного периода до подросткового возраста, улучшить понимание патогенеза и патофизиологии заболевания, тем самым облегчить сложную задачу диагностического поиска у ребенка с выявленной легочной гипертензией. Панамская классификация выделяет многофакторные причины детской легочной гипертензии, включая аномалии роста и развития легких, врожденные пороки сердца, хромосомные аномалии, нарушения дыхания во сне, хроническую аспирацию и пренатальные нарушения, которые способствуют развитию постнатальных заболеваний легких.

Таблица 9. Основные категории педиатрической гипертензионной сосудистой болезни легких [102]

Категория	Основные категории
1	Пренатальная или врожденная гипертензионная сосудистая болезнь легких
2	Перинатальная дезадаптация легочных сосудов (персистирующая легочная гипертензия новорожденных, ПЛГН)
3	Педиатрические сердечно-сосудистые заболевания
4	Бронхо-легочная дисплазия
5	Изолированная педиатрическая гипертензионная сосудистая болезнь легких (изолированная педиатрическая ЛАГ)
6	Многофакторная педиатрическая лёгочная гипертензия сосудистого происхождения в сочетании с врожденными пороками развития
7	Педиатрические заболевания легких
8	Педиатрические тромбоэмболические заболевания, обуславливающие сосудистую легочную гипертензию
9	Педиатрические гипобарические гипоксические состояния
10	Педиатрическая гипертензионная сосудистая болезнь легких, связанная с нарушением деятельности других систем

Полная классификация педиатрической гипертензивной сосудистой болезни представлена в таблице 10 (справочные материалы). Данная классификация полезна с клинической точки зрения, так как позволяет точно охарактеризовать состояние ребенка с учетом этиологии, особенно у детей, страдающих ЛГ, ассоциированной с врожденными пороками развития или хромосомными нарушениями. Некоторые заболевания или состояния могут осложняться легочной гипертензией, которую можно отнести к различным категориям.