Лёгочная гипертензия у детей

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.

2.1 Жалобы и анамнез

Рекомендуется детям с ЛГ всесторонний сбор анамнеза и жалоб для оценки клинического и функционального состояния [179-180, 186-188].

Комментарий: при сборе анамнеза и жалоб рекомендуется расспросить ребенка и/или его родителей о наличии у него утомляемости, снижения переносимости физических нагрузок, отставания в физическом развитии, одышки как при физической нагрузке, так и в покое, приступов головокружений, обмороков, провоцируемых физической нагрузкой, кашля, кровохарканья, болей в грудной клетке, перебоев в ритме сердца, сердцебиения, болей в животе, отёков.

Рекомендуется детям с ЛГ при оценке анамнестических данных уточнять наличие у ребёнка факторов и заболеваний, ассоциирующихся с развитием ЛГ для уточнения этиологии заболевания [8, 45, 56, 61, 73, 75, 179-181].

Рекомендовано детям с ЛАГ-ВПС при сборе анамнестических данных выяснить проводилась ли оперативная коррекция порока, её тип и модификацию, результаты, наличие или отсутствие осложнений, степень ЛГ до и после операции [45-48, 188].

Рекомендована детям с ЛГ оценка семейного анамнеза для определения её семейной формы [40, 41].

Комментарий: При сборе анамнеза рекомендовано расспросить родителей ребенка о наличии в семейном анамнезе указаний на ЛГ любой этиологии у родственников 1–2 степени родства, о близкородственном браке родителей ребенка.

2.2 Физикальное обследование

Рекомендуется всем детям с подозрением или установленным диагнозом ЛГ при физикальном обследовании ребёнка [8, 13, 45, 179-182, 187, 188]:

провести общий осмотр,
провести антропометрическое исследование ребенка согласно перцентильному распределению по возрасту и полу,
оценить состояние кожных покровов, слизистых, подкожно-жировой клетчатки, лимфоузлов,
определить тонус мышц,
провести определение формы грудной клетки, исключить наличие костных деформаций,
измерение частоты дыхания,
определить характеристики верхушечного и сердечного толчка, провести терапевтические перкуссию и аускультацию сердца, провести измерение частоты сердцебиений, оценить ритм тонов сердца, наличие или отсутствие шумов,
осмотреть, провести пальпацию шейных вен, оценить их наполнение в клино- и ортостазе,
провести исследование пульса на периферических артериях верхних и нижних конечностей,
провести измерение артериального давления на периферических артериях верхних и нижних конечностей,
проведение пульсоксиметрии с определением сатурации кислорода на всех четырёх конечностях (SрO₂),
оценить состояние передней брюшной стенки, размеры живота, провести терапевтические пальпацию и перкуссию живота,
определить температуру конечностей, исключить периферические отёки,
провести оценку выпитой и выделенной жидкости.

Комментарий: При физикальном обследовании следует обратить внимание на отставание в физическом и психомоторном развитии, на цвет кожных покровов, наличие центрального, периферического или смешанного цианоза, изменение фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» и ногтевых пластин в виде «часовых стекол»; на расширенные и наполненные вен шеи в клиноположении и ортостазе; на положительный венный пульс; на изменение формы грудной клетки («бочкообразная» грудная клетка, сердечный горб); на усиленный, разлитой сердечный толчок, расширение границ относительной сердечной тупости; усиление, акцент II тона над легочной артерией; диастолический шум относительной недостаточности клапана легочной артерии (шум Грехема–Стилла); систолический шум трикуспидальной недостаточности; шум артерио-венозного сброса крови при системно-легочных шунтах; на увеличение печени, асцит, похолодание конечностей, периферические отёки.

Рекомендовано детям с ЛГ проводить оценку функционального класса для оценки тяжести заболевания, стратификации риска ЛГ как при первичном обследовании, так и при динамически наблюдениях для оценки ответа на проводимую терапию (табл. 12-15 Приложение Г1-ГN) [180-182, 187-189].