Лёгочная гипертензия у детей

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.

2.4.2. Рентгенография органов грудной клетки

Рекомендована прицельная рентгенография органов грудной клетки детям с подозрением на ЛГ при первичном обследовании [12, 13, 22, 187, 188, 215, 216].

Комментарий: При проведении рентгенографии следует обращать внимание на патологические изменения, включающие повышение прозрачности легочных полей на периферии за счёт обеднения легочного рисунка; выбухание ствола и левой ветви легочной артерии, которые формируют в прямой проекции II дугу по левому контуру сердца; расширение корней легких; увеличение правых отделов сердца. Рентгенография грудной клетки обычно позволяет обоснованно исключить умеренное или тяжёлое поражение легких или венозную легочную гипертензию, обусловленную болезнями левых камер сердца, приводящую к отёку легких. Однако степень ЛГ не обязательно коррелирует со степенью рентгенологических отклонений. У детей с подозрением на ЛГ рентгенография может дать исходную информацию о состоянии легких с учетом приемлемого риска/дозы облучения. Необходимость рентгенографии грудной клетки при повторных визитах определяется клинической ситуацией.

Не рекомендовано детям с ЛГ проведение прицельной рентгенографии органов грудной клетки при каждом визите, если нет конкретных клинических показаний (например, изменение клинического статуса, наличие заболевания легких и др.) [215, 216].

2.4.3. Эхокардиография

Рекомендовано проведение трансторакальной эхокардиографии (ЭХОКГ) всем детям с подозрением на наличие легочной гипертензии [217-222].

Комментарий: ЭХОКГ является основным методом скрининга на наличие признаков ЛГ. Чувствительность метода достигает 85%, специфичность – 74% при небольшом временном интервале (в идеале – 1 сутки) между ЭХОКГ и инвазивной оценкой параметров гемодинамики и снижается при увеличении этого промежутка [217-220]. Скрининг на наличие ЛГ должен обязательно проводиться всем детям с прогрессирующей одышкой, снижением толерантности к физической нагрузке, синкопе неустановленного генеза, физикальными признаками и симптомами, ассоциирующимися с ЛГ. При выявлении подобных симптомов необходимо исключить наличие врождённых пороков сердца и иных структурных аномалий сердца и сосудов. При проведении ЭХОКГ рекомендовано оценить форму, линейные размеры, объёмы, толщину миокарда правого желудочка, размеры правого предсердия; оценить степень трикуспидальной и пульмональной регургитации. Показателями, свидетельствующими о наличии ЛГ, являются увеличение размеров и формы правого предсердия, увеличение объёма, размеров, толщины миокарда правого желудочка, изменение формы правого и левого желудочков с отклонением межжелудочковой перегородки в полость левого желудочка и формирование его D–формы, расширение ствола легочной артерии и её ветвей, изменение паттерна кровотока в легочной артерии, укорочение времени изгнания правого желудочка. Рекомендовано оценить систолическую и диастолическую функцию правого желудочка, рассчитать систолическое, диастолическое и среднее давления в легочной артерии с учетом давления в правом предсердии на основании размеров и степени коллабирования ВПВ. Эхокардиографические критерии легочной гипертензии представлены в таблице 16.

Таблица 16. Эхокардиографические критерии легочной гипертензии [1, 6, 8, 217]

Определение	Критерии
ЛГ маловероятна	V_{тк регургитации} ≤ 2,8 м/с, СДЛА СДЛА – систолическое давление в легочной артерии ≤ 36 мм рт. ст., отсутствуют дополнительные ЭХОКГ критерии ЛГ
ЛГ возможна	1. V_{тк регургитации} ≤ 2,8 м/с, СДЛА ≤ 36 мм рт. ст., есть дополнительные ЭХОКГ критерии ЛГ
ЛГ возможна	2. V_{тк регургитации}≥ 2,9 м/с, СДЛА = 37 – 50 мм рт. ст.
ЛГ достоверна	V_{тк регургитации} > 3,4 м/с, СДЛА > 50 мм рт. ст.

_{Vтк регургитации – скорость кровотока трикуспидальной регургитации}

Рекомендован регулярный ЭХОКГ скрининг на наличие признаков легочной гипертензии детям с заболеваниями и состояниями, ассоциированными с развитием любых групп ЛГ, для своевременного выявления заболевания [8, 12, 13, 217-222].

Комментарий: Регулярный скрининг на наличие ЛГ должен проводится всем пациентам с ВПС, системными заболеваниями соединительной ткани, портальной гипертензией, шистосомозом, ВИЧ-инфекцией, заболеваниями сердца, патологией легких, синдромом ночного апноэ, персистирующей ЛГ новорожденных в анамнезе, тромбоэмболиями, гемолитическими анемиями, миелопролиферативными заболеваниями, метаболическими заболеваниями и болезнями накопления, хронической почечной недостаточностью, а также генетическими и хромосомными заболеваниями, ассоциированными с ЛГ.

Рекомендовано детям с вероятной ЛГ, выявленной при ЭХОКГ, подтвердить данными катетеризации сердца для верификации диагноза [8, 12, 13, 187, 217-228].

Рекомендованы детям с установленным диагнозом ЛГ регулярные повторные ЭХОКГ с использованием специализированных для ЛГ протоколов в среднем каждые 3-6 месяцев для мониторинга за состоянием внутрисердечной гемодинамики, контроля функции правого желудочка, стратификации риска и определения ответа на проводимую терапию [8, 12, 13, 187, 217-222].