2.4.5.5. Легочные функциональные тесты
Рекомендовано детям с ЛГ регулярное проведение пульсоксиметрии с определением сатурации кислорода отдельно на руках и ногах в состоянии покоя и после физической нагрузки для оценки наличия и степени гипоксемии как при первичном обследовании, так и при каждом динамическом наблюдении [6, 8, 12, 13, 45-47].
Рекомендовано детям с ЛГ старше 5 лет исследование легочной функции с проведением бодиплетизмографии и оценкой диффузионной способности легких (DLCO) при установлении диагноза ЛГ для определения клинического класса ЛГ и исключения любого сопутствующего бронхолегочного заболевания [6, 8, 12, 13, 306].
Комментарий: Функциональные исследования системы дыхания обычно проводятся у детей старше 5 лет из-за необходимости следовать указаниям и делать сильный выдох в течение не менее четырех-шести секунд.
Рекомендовано детям с ЛГ, которым планируется терапия ингаляционным #илопростом, функциональные исследования системы дыхания до начала терапии ингаляционными простаноидами [306, 307].
Комментарий: #Илопрост для ингаляционного применения может вызывать бронхоспазм, что может служить причиной для отмены препарата.
Рекомендовано проведение кардиореспираторного мониторинга детям с ЛГ, подверженным риску нарушения дыхания во сне, особенно пациентам с трисомией 21-й хромосомы, системными заболеваниями соединительной ткани и другой синдромальной патологией, у пациентов с уменьшенными размерами верхних дыхательных путей, в т. ч. с гиперплазией аденоидов, у пациентов c жалобами на значительную сонливость в дневное время, а также во всех случаях неадекватного ответа на проводимую ЛАГ терапию для выявления синдрома апноэ во сне или альвеолярной гиповентиляции [308-310].