Лёгочная гипертензия у детей

2.5 Иные диагностические исследования

Не рекомендовано рутинное проведение биопсии легких у детей с ЛГ из-за выского риска возможных осложнений [8, 47, 63, 286].

Открытая биопсия легких может быть рекомендована при подозрении на наличие интерстициальных/паренхиматозных заболеваний легких, вено-окклюзионной болезни; капиллярного гемангиоматоза [8, 63, 286].

Открытая биопсия легких может быть рекомендована как дополнительная процедура при паллиативной коррекции врождённых пороков сердца [8, 45, 47, 50, 283].

2.6. Особенности диагностики отдельных групп ЛАГ

Рекомендовано детям с верифицированной прекапиллярной формой ЛГ неясной этиологии исключение всех возможных  состояний и заболеваний, которые могли бы быть причиной развития прекапиллярной ЛГ, включая генетические мутации и хромосомные аномалии, ВПС со значимым системно-легочным шунтом, системные заболевания соединительной ткани, ВИЧ-инфекцию, состояния сопровождаемые портальной гипертензией, шистосомоз, заболевания и пороки развития легких, состояния, сопровождаемые стенозом или обструкцией легочных артерий, в т. ч. ХТЭЛГ [6, 8, 9, 12, 13, 45, 55, 61, 69, 78, 103, 111, 141].

Комментарий: Алгоритм действий врача при диагностике ЛГ у детей представлен на рисунке 1.

Рекомендовано детям и подросткам с ЛГ и ВПС провести полное диагностическое обследование, для определения причинно-следственной связи ЛГ, включая инвазивную оценку параметров гемодинамики для определения тактики лечения [8, 13, 22, 45-50].

Рекомендовано продолжить диагностический поиск другой возможной причины или пускового фактора детям с ЛГ и ВПС при отсутствии доказанной причинно-следственной связи ЛАГ с ВПС, когда ВПС рассматривается как фон, но не причина ЛАГ (рис. 1) [8, 13, 22, 45-50].