Лёгочная гипертензия у детей

2.7. Оценка функциональной способности

Рекомендуется детям с ЛГ старше 7 лет проведение теста с 6-минутной ходьбой (Т6МХ) при первичном обследовании до начала терапии для определения функциональных способностей и стратификации риска ЛГ [311-315].

Комментарий: Т6МХ должен включать оценку Z-score пройденной дистанции согласно нормативному распределения по возрасту, весу и полу ребенка, оценку одышки по шкале Борга, динамику ЧСС, частоты дыхания, АД, SpO₂.

Рекомендовано детям с ЛГ старше 7 лет проведение регулярных Т6МХ для определения ответа на проводимую терапию, включая динамику переносимости физических нагрузок, стратификацию риска неблагоприятных событий 1 раз в 3–6 месяцев [311-315].

Рекомендовано детям с ЛГ старше 7 лет, прошедшим дистанцию более 300 метров при Т6МХ, проведение кардиопульмонального нагрузочного теста (тредмил–тест или велоэргометрия) для дополнительной оценки переносимости физических нагрузок при первичном обследовании и при динамических наблюдениях 1 раз в 6 месяцев для определения ответа на терапию [316].

Рекомендуется детям с ЛГ определение функционального класса (ФК) на основании переносимости физических нагрузок, динамики роста и развития ребёнка при первичном обследовании до начала терапии для стратификации риска, включая летальность, для определения объёма терапии [8, 12, 180-182].

Рекомендованы регулярные оценки ФК ЛГ раз в 3-6 месяцев для определения ответа на проводимую терапию, включая динамику переносимости физических нагрузок, стратификации риска неблагоприятных событий, включая летальность, и для коррекции терапии [8, 12, 180-182].

2.8. Определение степени тяжести заболевания

Рекомендуется оценивать степень тяжести ЛГ у детей на основании комбинации клинических данных, включая прогрессирование симптомов, наличие признаков правожелудочковой недостаточности, функционального класса, уровня BNP/proBNP, комплекса измерений и расчётных показателей, полученных при эхокардиографии и инвазивной оценки гемодинамики, результатов теста на вазореактивность для назначения адекватной тяжести терапии (табл. 18) [5, 7, 8, 12, 180-182, 244, 249, 257-260, 266, 274, 313-319].

Комментарий: Для каждого критерия устанавливаются значения для присвоения низкого, промежуточного или высокого риска расчётной смертности. Средний балл ряда критериев низкого и высокого риска на исходном уровне позволяет классифицировать пациентов как низкий, промежуточный или высокий риск предполагаемой летальности в течение 1 года.  Изменения риска от первоначальной оценки до первого последующего наблюдения также предсказывают выживаемость и являются основанием для оптимизации/эскалации терапии.

Рекомендовано в качестве оптимального ответа на терапию у пациентов с ЛГ использовать достижение или поддержание критериев низкого риска [180-182, 244, 249, 257-260, 266, 274, 313-319].

У стабильных пациентов рекомендуется выполнять регулярные оценки каждые 3-6 месяцев последующего наблюдения для своевременной эскалации терапии [180-182, 244, 249, 257-260, 266, 274, 315-319].

Таблица 18. Стратификация риска неблагоприятных событий, включая летальность [8]

АТ – время ускорения потока в легочной артерии

СИ – сердечный индекс

ДПП – давление в правом предсердии

срДЛА/срДАо – отношение среднего давления в легочной артерии к среднему системному артериальному давлению

ИЛСС – индекс легочного сосудистого сопротивления