Лёгочная гипертензия у детей

3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения

Основными целями терапии ЛГ, вне зависимости от её этиологии, являются [27]:

1) уменьшение, облегчение симптомов заболевания;

2) улучшение качества жизни больных;

3) сдерживание прогрессирования заболевания;

4) улучшение выживаемости.

Важнейшие изменения в терапии ЛАГ, произошедшие за последние годы в результате появления новой генерации специфических препаратов, привели к улучшению клинической симптоматики, функциональных и гемодинамических показателей, замедлению прогрессирование заболевания, улучшению прогноза в этой сложной группе пациентов.

В нашей стране терапевтическая практика располагает 8 лекарственными средствами, зарегистрированными для лечения ЛАГ у взрослых пациентов. Исходя из механизма действия, препараты относятся к трём фармакологическим группам и могут применяться перорально и ингаляционно. В ближайшем будущем ожидается появление новых групп ЛАГ-специфических лекарственных препаратов. Однако появляющиеся новые методики медикаментозного лечения для взрослых пациентов с ЛАГ недостаточно хорошо изучены у детей. Кроме того, многофакторный характер ЛАГ у детей существенно затрудняет выбор возможных средств лечения и не приемлет необдуманного назначения любых имеющихся в наличии ЛАГ-специфических препаратов. Алгоритм лечебной тактики ЛАГ у детей представляет собой комплексную стратегию, включающую оценку тяжести и прогноза заболевания в каждом конкретном случае, оценку эффективности различных лекарственных средств и их взаимодействия при возможных комбинациях, а также лекарственное взаимодействие с сопутствующими препаратами (рис. 2) [6, 8, 22, 27, 340]. С относительно недавнего времени в клиническую практику вошли новые хирургические и интервенционные методы паллиативного лечения детей с тяжелой ЛАГ, включающие атриосептостомию (АС) и анастомоз Поттса, позволяющие снизить избыточное давления в правом желудочке, уменьшить компрессию, улучшить релаксацию левого желудочка и увеличить системный выброс.

Выбор тактики лечения ЛГ у детей обусловлен тяжестью заболевания и ограниченным спектром препаратов, разрешенных к применению в детском возрасте. Основные цели терапии ЛГ у детей, как правило, зависят от реальной клинической ситуации, но среди них выделяют базовые стратегические задачи, требующие решения в конкретной ситуации [6, 8, 27, 318-319]:

1) подавление патологической вазоконстрикции;

2) сдерживание прогрессирования пролиферативного ремоделирования легочных сосудов;

3) поддержание функции правого желудочка;

4) коррекция гипоксемии;

5) профилактика и лечение тромбозов;

6) лечение основного заболевания при ассоциированных формах.

Достижение глобальных целей терапии ЛГ у конкретного пациента требует, как правило, комбинации тактических решений и включает:

1) общие рекомендации по коррекции образа жизни, методам физической и психологической реабилитации, предупреждению беременности, вакцинации;

2) поддерживающую медикаментозную терапию ЛГ (коррекцию гипоксемии, ацидоза, обезболивание, седацию, антикоагулянты, диуретики, сердечные гликозиды, инотропные препараты; меры, направленные на коррекцию ассоциированного заболевания);

3) специфическую терапию ЛГ, включая медикаментозную вазодилатирующую, антипролиферативную терапию;

4) хирургическое лечение.

Основная стратегия современной терапии легочной гипертензии у детей и взрослых с ЛГ – достижение и поддержание профиля низкого риска, используя регулярную многофакторную стратификацию факторов риска, включая клинические, функциональные, лабораторные, гемодинамические характеристики, для своевременного назначения адекватной состоянию пациента терапии [8, 315-318].

3.1. Общие рекомендации для больных с легочной гипертензией

Для всех больных c ЛГ актуальны общие рекомендации, соблюдение которых позволяет уменьшить риск возможного ухудшения течения заболевания:

Рекомендуется наблюдение детей с ЛГ в специализированных центрах для определения персонифицированной программы мониторинга и своевременной коррекции терапии [6, 8, 10, 12, 187, 196, 219].

Рекомендуется всем детям с ЛГ ограничение интенсивности физических нагрузок, исключение соревновательных видов спорта [6, 8, 321].

Комментарий: Легкие физические упражнения могут быть полезны, но их следует выполнять только после консультации врача и всестороннего обследования, включающего нагрузочные тесты.

Рекомендуется детям с ЛГ низкого риска лёгкие, до умеренных аэробные физические нагрузки под контролем самочувствия [6, 8, 27, 321, 322].

Комментарий: Пациентам следует позволить самостоятельно ограничивать свою активность по мере необходимости, но при этом избегать напряжённых и изометрических упражнений, дегидратации, а также физических нагрузок на средней (1500–2500 м) или большой (> 2500 м) высоте.

Детям с ЛГ не рекомендованы силовые виды спорта, анаэробные и изометрические нагрузки [6, 8, 27, 321, 322].

Рекомендовано детям с ЛГ устранение провоцирующих факторов (болевого синдрома, возбуждения, ацидоза, алкалоза, гиповолемии, гипертермии, гиперкоагуляции, анемии, аритмии, инфекций и др. для избегания дестабилизации состояния и возможной провокации легочного криза [6, 8, 10, 12, 22, 187, 196, 323, 325]. 

Комментарий: беспокойные пациенты с ЛГ, дети с гипервозбудимостью при болевом синдроме могут нуждаться в дополнительной седации.

Рекомендовано детям с ЛГ, которым планируются оперативные вмешательства под седацией или общей анестезией, наблюдение кардиоанестезиолога или кардиореаниматолога с учётом анестезиологического риска [8, 22, 323, 325].

Рекомендовано детям с ЛГ проведение плановой вакцинации (включая вакцинацию против пневмококковой инфекции и гриппа), а пациентам до 2 лет с ЛГ – проведение иммунизации против РС-инфекции при отсутствии противопоказаний, во избежание ухудшения состояния вследствие управляемых инфекций [8, 22, 325, 326].

Комментарий: В случае возникновения респираторных заболеваний терапия должна быть достаточно активной с целью минимизировать или предупредить повышение реактивности легочных сосудов вследствие вентиляционно-перфузионных нарушений и/или гипоксемии. Активная жаропонижающая терапия в случае лихорадки должна предупредить развитие метаболических нарушений. Любое инфекционное заболевание должно рассматриваться как фактор риска легочного гипертензивного криза, специфическая терапия на этом фоне должна быть максимальной.

Рекомендована своевременная консультация девочек подростков, больных ЛГ, о вероятных рисках, ассоциирующихся с беременностью и родами, а также о возможности безопасной контрацепции [327].

Рекомендовано детям с ЛГ путешествовать авиатранспортом только в стабильном и компенсированном состоянии [8, 13, 22].