Лёгочная гипертензия у детей

3.2.1. Оксигенотерапия

Рекомендована детям с ЛГ оксигенотерапия при стойком снижении насыщения кислородом артериальной крови менее 92% или парциального давления кислорода артериальной крови менее 60 мм рт. ст. для поддержания целевого насыщения артериальной крови кислородом 93% и более [8, 13, 22, 312, 322]. 

Комментарий: Использование постоянной оксигенотерапии следует рассматривать в тех случаях, когда она приводит к доказанному уменьшению степени гипоксемии и клиническому улучшению. Рекомендованная скорость введения потока 1-2 литра в минуту. Значительное увеличение скорости потока может высушить слизистые и вызвать носовое кровотечение или ринит. Отмена оксигенотерапии проводится постепенно, сначала отменяют кислород в дневное время и период бодрствования, затем в ночное время и во время сна под контролем пролонгированной пульсоксиметрии. Следует учитывать, что оксигенотерапия повышает риск легочных осложнений, таких как пневмония или даже обострение хронического заболевания легких.

Рекомендована детям с ЛГ оксигенотерапия при пребывании в высокогорных районах или во время авиаперелетов [8].

Рекомендована оксигенотерапия детям с ЛГ при десатурации менее 92% на фоне интеркуррентных заболеваний, гипертермии, возбуждении, болевом синдроме, авиаперелетах и других потенциально опасных состояниях для профилактики клинического ухудшения [8, 13, 22, 312, 322]. 

Рекомендована детям с ЛГ оксигенотерапия для купирования острого легочного криза [8, 13, 20, 22, 312, 322].

Рекомендована детям с тяжёлой ЛГ, выраженной гипоксемией и тяжёлой сердечной и/или дыхательной недостаточностью процедура экстракорпоральной мембранной оксигенации при неэффективности медикаментозной терапии, для предупреждения необратимых изменений в органах и тканях [6, 8, 328, 329]. 

3.2.2. Оксид азота

Рекомендован ингаляционный оксид азота (NO) детям с персистирующей ЛГ при резком ухудшении с дестабилизацией показателей гемодинамики, при развитии легочного сосудистого криза, острой ЛГ на фоне респираторного дистресс синдрома, паренхиматозного/интерстициального заболевания легких и/или ПЛГН [4, 8, 92, 120, 122, 176, 186, 330-335].

Комментарий: NO – бесцветный газ без запаха, мало растворимый в воде. Оксид азота (NO) является ключевой молекулой в биологии человеческой жизни, участвует в физиологии жизнеспособности органов и систем. Эндотелиальная его форма (еNO), секретируемая эндотелием легочных сосудов, непосредственно участвует в регуляции сосудистого тонуса, локально контролируя перфузию органов в соответствии с изменениями кровотока. Действуя как мощный вазодилататор, он играет важную защитную роль в отношении эндотелия, поддерживая сосудистый гомеостаз, подавляет избыточную пролиферацию гладкомышечных клеток сосудов, агрегацию тромбоцитов и связывание лейкоцитов с эндотелием. NO ограничивает окислительное фосфорилирование в митохондриях – функцию, которая может участвовать в регуляции клеточной биоэнергетики и апоптоза. NO для ингаляции – это газообразная смесь окиси азота и азота в концентрации 0,08 и 99,92% для 800 ppm и 0,1 и 99,9% для 1000 ppm соответственно. Ингаляции NO, проводимые в течение нескольких часов после операции, снижают соотношение легочного и системного сопротивления, а также индекс оксигенации у больных с послеоперационной легочной гипертензией, но не влияют на оксигенацию при длительной терапии. Значительных различий в ранней послеоперационной смертности или в среднем давлении в легочной артерии у пациентов, получавших терапию NO и плацебо не получено. Однако ингаляции оксида азота в настоящее время по-прежнему являются терапией первой линии при острой легочной гипертензии, в т. ч. у послеоперационных больных, но не используются в качестве метода постоянной терапии легочной гипертензии. Ингаляции NO снижают потребность в процедуре экстракорпоральной мембранной оксигенации, особенно у недоношенных детей с дыхательной недостаточностью. В 1999 г. FDA одобрило iNO для новорожденных (>34 недель гестации) у пациентов с гипоксической дыхательной недостаточностью и ЛГ. У послеоперационных больных терапию начинают с малых (3-10 ppm) доз. У больных с тяжёлой ЛГ ингаляции NO начинаю со стартовых доз 20 ppm. При отсутствии эффекта дозу увеличивают до 40 ppm. Если эффект не наступает в течение 30 минут, терапию ингаляционным NO прекращают. Использование высоких доз NO у недоношенных детей может привести к развитию метгемоглобинемии, что потребует быстрой отмены препарата.