3.2.3. Антикоагулянты и дезагреганты
Рекомендована детям с ЛГ терапия антикоагулянтами (АТХ код B01 Антитромботические средства) при наличии признаков гиперкоагуляции, доказанных артериальных и венозных тромбозах, тромбоэмболии легочной артерии, ХТЭЛГ, состояниях, требующих длительной установки центрального венозного катетера, с низким сердечным выбросом [8, 13, 22, 336-338].
Комментарий: Назначение антикоагулянтов детям требует тщательного анализа анамнестических данных, оценки показателей коагуляции, функции печени для адекватного расчёта вероятных риска и пользы от антикоагулянтной терапии. Целевой уровень международного нормализованного отношения (МНО) составляет 2,0-2,5 при иЛАГ и иЛАГ. При наличии признаков гиперкоагуляции, доказанных тромбозах в анамнезе целевые показатели МНО могут быть увеличены. Дальнейший режим дозирования устанавливается индивидуально под контролем MHO.
Не рекомендовано детям с иЛАГ рутинное назначение терапии непрямыми антикоагулянтами [191, 337, 338].
Комментарий: Нет РКИ в поддержку использования антикоагулянтов при иЛАГ. Отсутствуют доказательства улучшения выживаемости пациентов. Напротив, у детей с умеренной и тяжёлой легочной гипертензией существует риск геморрагических осложнений, ассоциированных со вторичным угнетением фактора Виллебранда, тромбоципатиями.
Не рекомендовано детям с наследственной геморрагической телеангиэктазией, портопульмональной гипертензией и ЛАГ-ВИЧ применение антикоагулянтов [8, 54, 55].