Лёгочная гипертензия у детей

3.2.6. Сердечные гликозиды и другие сердечно-сосудистые препараты

Не рекомендовано рутинное применение сердечных гликозидов детям с ЛГ и изолированной правожелудочковой недостаточности [6, 8, 13, 22, 344].

Комментарий: Хотя применение сердечных гликозидов может оказывать благоприятное гемодинамическое действие при острой правожелудочковой недостаточности, вторичной по отношению к ЛГ, его роль в хроническом ведении этих пациентов противоречива. Применение #дигоксина** при лечении легочной артериальной гипертензии у детей ограничено. Результаты исследований противоречивы. Некоторые исследования показывают увеличение сердечного выброса, но другие не находят положительного влияния на выживаемость. В ретроспективной нерандомизированной когорте лечение #дигоксином** было связано с большей смертностью от всех причин и госпитализациями по поводу ХСН [345].

Не рекомендовано детям с ЛГ применения ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента и блокаторов рецепторов ангиотензина II с ЛГ при изолированной правожелудочковой недостаточности из-за риска значительного снижения сердечного выброса и усугубления системной гипотонии [6, 8, 13, 22, 346, 347].

Рекомендована детям с ЛГ 2-й группы стандартная терапия левожелудочковой или бивентрикулярной сердечной недостаточности с применением β-блокаторов, ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента или блокаторов рецепторов ангиотензина II, препаратов наперстянки, диуретиков и антагонистов рецептов альдостерона для лечения основного заболевания [108, 178, 347].

Рекомендовано использование тонической поддержки адрено- и допаминомиметиками  (Код АТХ - C01CA Адренергические и дофаминергические средства) при прогрессировании или декомпенсации правожелудочковой недостаточности у больных ЛГ [6, 8, 13, 22, 346-348].

3.3. Вазодилатирующая терапия легочной артериальной гипертензии

Назначение ЛАГ-специфических, патогенетически обоснованных препаратов с доказанным вазодилатирующим и антипролиферативным действием играет ключевую роль в терапии ЛАГ. Своевременность назначения и адекватность тяжести специфической терапии ЛАГ определяет прогноз заболевания. Решение о назначении  ЛАГ-терапии принимаются с учетом комбинации факторов:

1. наличие критериев прекапиллярной ЛГ,
2. результаты теста на вазореактивность,
3. результаты многофакторной стратификации риска.

Рекомендовано детям с ЛГ до начала лечения проведение многофакторной стратификации риска, включающей комбинацию клинических, гемодинамических и функциональных характеристик больного для определения критериев, соответствующих низкому, промежуточному или высокому риску неблагоприятных событий, включая летальность для выбора метода и объёма терапии (табл. 18) [5, 7, 8, 12, 180-182, 244, 249, 257-260, 266, 274, 313-319].