Лёгочная гипертензия у детей

3.4. Лечение острой легочной гипертензии и легочного криза

Рекомендовано детям с хронической ЛГ устранение провоцирующих факторов (болевого синдрома, возбуждения, ацидоза, алкалоза, гиповолемии, гипертермии, гиперкоагуляции, анемии, аритмии, инфекций) для избегания дестабилизации состояния и возможной провокации легочного криза [8, 20, 22, 324, 335, 339, 340]. 

Рекомендуется детям с острой ЛАГ и легочно-гипертензионным кризом устранение провоцирующих факторов (болевого синдрома, возбуждения, ацидоза, алкалоза, гиповолемии, гипертермии и др.) в сочетании с адекватной терапией легочными вазодилататорами, включая кислород, оксид азота, ингаляционный #илопрост и пероральные ЛАГ-специфические препараты  [8, 20, 22, 324, 335, 339, 340, 430, 431]. 

Рекомендованы детям с острой ЛГ ингаляции увлажнённого кислорода при нормальной анатомии сердца при сатурации О₂ <95%, определяемой чрескожным методом (пульсоксиметрией) [8, 22, 13, 312, 322]. 

Рекомендован ингаляционный оксид азота (iNO) для лечения послеоперационной ЛГ у пациентов, находящихся на искусственной вентиляции легких, с целью улучшения оксигенации и снижения риска легочного гипертензивного криза [122, 331-335].

Комментарий: Сохранение или нарастание признаков легочной гипертензии на фоне начала отмены терапии iNO требует её возобновления.

Экстракорпоральная мембранная оксигенация (ЭКМО) рекомендована детям с острой ЛГ или декомпенсацией хронической ЛГ при наличии признаков снижения сердечного выброса или глубокой легочной недостаточности, несмотря на проводимую оптимальную и адекватную медикаментозную терапию [8, 430, 431].

Комментарий: ЭКМО может рассматриваться как возможность поддержания жизненных процессов в качестве переходного этапа к трансплантации или выздоровлению. При этом смертность детей с ЛГ, нуждающихся в ЭКМО, выше, чем у детей без ЛГ. Факторами риска летальность при ЭКМО у детей являются: возраст менее 6 месяцев и более 5 лет; остановка сердца перед экстракорпоральной мембранной оксигенацией; преэкстракорпоральная мембранная оксигенация газами крови с pH менее 7,12, PaCO₂ более 75, PaO₂ менее 35 и сатурацией артериального кислорода менее 60%; продолжительность экстракорпоральной мембранной оксигенации более 280 часов; экстракорпоральная сердечно-легочная реанимация; осложнения экстракорпоральной мембранной оксигенации, включая сердечно-легочную реанимацию, инотропную поддержку, оглушение миокарда, тампонаду, легочное кровотечение, внутричерепное кровоизлияние, судороги, другие кровоизлияния, диссеминированное внутрисосудистое свертывание, заместительную почечную терапию и метаболический ацидоз [431].

3.5. Лечение персистирующей легочной гипертензии у новорожденных

Рекомендована при подозрении/установлении диагноза ЛГ у новорожденного дотация кислорода и/или, вентиляционная поддержка для достижения предпротокового SpO₂ от 91% до 95%, что способствует предотвращению ателектазов, коллапса легких и периодической десатурации [92, 432].

Рекомендовано новорожденным с персистирующей легочной гипертензией (ПЛГН) в первые часы после рождения в качестве целевых значений рассматривать PaCO₂ от 45 до 60 мм рт. ст. и целевой pH >7,25 с уровнем лактата <5 ммоль/л [92, 432, 433].

Рекомендовано новорожденным с ПЛГН и нарушением диффузии в легких (за исключением пациентов с врожденной диафрагмальной грыжей!) интратрахеальное введение сурфактанта для оптимизации вентиляции и оксигенации [92, 432-435].

Ингаляционный оксид азота рекомендован для лечения детей с ПЛГН, находящихся на ИВЛ, для улучшения оксигенации и уменьшения потребности в ЭКМО, если они нуждаются в 100%-кислороде или если индекс оксигенации (OI = (FiO₂ x Pmean) / PaO₂) превышает 25 [92, 120, 122, 333,335, 435].

Рекомендован пероральный приём #силденафила детям с ПЛГН для улучшения гемодинамических и респираторных показателей [92, 436-438].

Рекомендован приём бозентана** детям с ПЛГН как в качестве монотерапии, так и в комбинации с #силденафилом для улучшения симптомов и гемодинамических показателей [8, 366, 367, 440].

Рекомендован ингаляционный #илопрост детям с тяжёлым течением ПЛГН в составе комбинированной ЛАГ-терапии для улучшения показателей оксигенации [441-443].

Рекомендовано использование ЭКМО в лечении тяжелой ПЛГН, если другие меры интенсивной терапии не увенчаются успехом [8, 444-445].

Не рекомендовано выполнение процедуры ЭКМО для недоношенных детей <34 недель беременности (0/7 дней) и/или <2000 г массы тела с тяжелой ПЛГН [8, 444-445].