Лёгочная гипертензия у детей

3.5. Лечение персистирующей легочной гипертензии у новорожденных

Рекомендована при подозрении/установлении диагноза ЛГ у новорожденного дотация кислорода и/или, вентиляционная поддержка для достижения предпротокового SpO₂ от 91% до 95%, что способствует предотвращению ателектазов, коллапса легких и периодической десатурации [92, 432].

Рекомендовано новорожденным с персистирующей легочной гипертензией (ПЛГН) в первые часы после рождения в качестве целевых значений рассматривать PaCO₂ от 45 до 60 мм рт. ст. и целевой pH >7,25 с уровнем лактата <5 ммоль/л [92, 432, 433].

Рекомендовано новорожденным с ПЛГН и нарушением диффузии в легких (за исключением пациентов с врожденной диафрагмальной грыжей!) интратрахеальное введение сурфактанта для оптимизации вентиляции и оксигенации [92, 432-435].

Ингаляционный оксид азота рекомендован для лечения детей с ПЛГН, находящихся на ИВЛ, для улучшения оксигенации и уменьшения потребности в ЭКМО, если они нуждаются в 100%-кислороде или если индекс оксигенации (OI = (FiO₂ x Pmean) / PaO₂) превышает 25 [92, 120, 122, 333,335, 435].

Рекомендован пероральный приём #силденафила детям с ПЛГН для улучшения гемодинамических и респираторных показателей [92, 436-438].

Рекомендован приём бозентана** детям с ПЛГН как в качестве монотерапии, так и в комбинации с #силденафилом для улучшения симптомов и гемодинамических показателей [8, 366, 367, 440].

Рекомендован ингаляционный #илопрост детям с тяжёлым течением ПЛГН в составе комбинированной ЛАГ-терапии для улучшения показателей оксигенации [441-443].

Рекомендовано использование ЭКМО в лечении тяжелой ПЛГН, если другие меры интенсивной терапии не увенчаются успехом [8, 444-445].

Не рекомендовано выполнение процедуры ЭКМО для недоношенных детей <34 недель беременности (0/7 дней) и/или <2000 г массы тела с тяжелой ПЛГН [8, 444-445].

3.6. Терапия легочной гипертензии, ассоциированной с заболеваниями левых камер сердца

Своевременная и адекватная коррекция основного заболевания может предупредить развитие или уменьшить степень вторичной ЛГ.  Присоединение посткапиллярной ЛГ у больных с заболеваниями левых камер сердца значительно ухудшает прогноз и увеличивает летальность. У детей с ХСН должна проводиться адекватная медикаментозная терапия, включающая ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента, блокаторы рецепторов к ангиотензину II, β-блокаторы, антагонисты альдостерона, диуретики, сердечные гликозиды, а при наличии показаний – кардиоресинхронизирующая терапия. У больных с врожденными и приобретенными пороками митрального и аортального клапана, атриовентрикулярных клапанов, врождённой или приобретённой обструкцией путей притока и оттока левого желудочка требуется своевременная оперативная коррекции.

Рекомендована стандартная терапия левожелудочковой или бивентрикулярной сердечной недостаточности у пациентов с ЛГ 2 группы с применением β-блокаторов, ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента или блокаторов рецепторов ангиотензина II, препаратов наперстянки, диуретиков и антагонистов рецептов альдостерона, при необходимости механической поддержки для лечения основного заболевания [103-109, 345-347]. 

УДД 2 УУР

Не рекомендовано назначение вазодилятирующих ЛАГ-препаратов при изолированной посткапиллярной ЛГ [5, 8, 103-109].

#Силденафил может быть рекомендован детям с верифицированной комбинированной пре- и посткапиллярной ЛГ при ЛСС более 5 ед. Вуда х м² для разгрузки и поддержания функции правого желудочка и облегчения симптомов [5, 8, 106-108, 446].  

Комментарий: Исследования применения #силденафила показали улучшение параметров гемодинамики, функции ПЖ и качества жизни у взрослых больных с комбинированной пре- и посткапиллярной ЛГ и значимым повышением ЛСС более 5 ед. Вуда х м² [446].