Лёгочная гипертензия у детей

3.8. Терапия легочной гипертензии, обусловленной обструкцией легочной артерии

Рекомендованы детям с ХТЭЛГ меры по ликвидации причины и источника тромбов из-за риска ретромбозов [139, 141-142, 148, 154, 206].

Рекомендуется детям с ХТЭЛГ рассмотреть возможность проведения легочной тромбэндартерэктомии (ЛТЭ) в специализированном центре [139, 141-142, 154, 206, 459, 460].

Комментарий: ЛТЭ является методом первой линии в лечении операбельной ХТЭЛГ. Это технически сложная операция, которая обеспечивает пациентам с ХТЭЛГ улучшение выживаемости и качества жизни. Метаанализ данных более 5000 публикаций, посвященных ЛТЭ, показал, что 30-дневная летальность значительно варьировала от 0,8% до 24,4%  в разных исследованиях и напрямую зависела от объёма ЛТЭ, проводимых в конкретном центре. Показатели летальности прогрессивно снижались через каждые 100 выполненных процедур.  При этом периоперационная летальность зависела от возраста, ЛСС и ФК пациента. Высокие показателе ЛСС коррелировали с риском остаточной ЛГ после ЛТЭ [460].

#Илопрост может быть рекомендован детям с неоперабельной ХТЭЛГ для улучшения показателей гемодинамических характеристик [413].

3.9. Хирургическое лечение врожденных пороков сердца с легочной артериальной гипертензией

Рекомендовано детям с ЛАГ-ВПС обследование и лечение в специализированных центрах [8, 22, 45, 47, 48, 51, 52, 461-465].

Рекомендовано детям с ВПС и простыми посттрикуспидальными дефектами со значимым артериовенозным (Qp/Qs> 1,5) сбросом своевременное хирургическое/эндоваскулярное закрытие дефекта в первые 6 месяцев жизни для коррекции нарушений гемодинамики и профилактики развития легочной сосудистой болезни [8, 45, 47, 48, 51, 283-285].

Рекомендовано детям с ВПС и простыми претрикуспидальными дефектами со значимым артериовенозным сбросом (Qp/Qs> 1,5) своевременное хирургическое/эндоваскулярное закрытие дефекта с индивидуальным расчётом вероятного риска и пользы для принятия решения в каждом конкретном случае [8, 45, 47, 48, 51, 283-285].

Комментарий: Как правило, хирургическое лечение простых претрикуспидальных дефектов со значимым артериовенозным сбросом (Qp/Qs> 1,5) проводится в возрасте старше 1 года.

Рекомендуется детям с пре- или посттрикуспидальными дефектами в возрасте >6 месяцев, имеющим клинические и инструментальные признаки высокой ЛГ (ЛГ>70% по данным ЭХОКГ, цианоз, SpO2< 95% и др.) проведение катетеризации правых и левых отделов сердца перед интервенционным/хирургическим лечением [8, 45-48, 270, 461].

Рекомендовано детям с ЛАГ-ВПС проведение катетеризации сердца до хирургического/интервенционного закрытия дефекта вне зависимости от возраста при наличии интеркуррентных заболеваний или синдромов, ассоциированных с повышенным риском ЛГ [8, 45, 47, 123, 136, 266-271, 461].

Рекомендовано детям с иЛСС <6 ед. Вуда × м² и соотношением иЛСС/иПСС <0,3 хирургическое/интервенционное закрытие шунта при отсутствии дополнительных факторов риска [8, 45, 47, 283-285].

Рекомендовано детям с ЛАГ-ВПС и иЛСС ≥ 6 ед. Вуда х м² и отношением иЛСС/иПСС ≥ 0,3 проведение острого теста на вазореактивность для определения критериев операбельности [8, 45, 47, 266-271, 283-285].

Рекомендовано детям с ЛАГ-ВПС хирургическое/интервенционное закрытие шунта с созданием фенестрации межпредсердной перегородки в случае, если при остром тесте на вазореактивность достигнуты иЛСС <6 ед. Вуда × м² и соотношение иЛСС/иПСС <0,3 и отсутствуют дополнительные факторы риска [8, 45, 47, 266-271, 283-285].

Рекомендован детям с ЛАГ-ВПС курс ЛАГ-специфической терапии продолжительностью 3-4 месяца (так называемый treat-and-repair подход) с последующей повторной оценкой гемодинамики и операбельности в случае, если при остром тесте на вазореактивность иЛСС ≥ 6 ед. Вуда × м² и соотношение иЛСС/иПСС ≥ 0,3, [8, 45, 47, 266-271, 283-285, 462-464].

Рекомендовано детям с ЛАГ-ВПС и иЛСС и ≥6 ед. Вуда × м² обследование в специализированном центре для разработки персонифицированного подхода  с применением комбинированной медикаментозной и хирургической тактики  [8, 45, 47, 266-271, 283-285].

Рекомендовано детям с ЛАГ-ВПС, большим посттрикуспидальным шунтом и тяжёлой сопутствующей патологией (при невозможности или высоком риске операции с искусственным кровообращением) в качестве альтернативы первичному закрытию дефекта рассмотреть двухэтапное хирургическое лечение с суживанием легочной артерии на первом этапе [8, 45, 47, 281-283, 465].

Не рекомендовано детям и подросткам с ЛАГ-ВПС и иЛСС> 8 ед. Вуда × м² и/или синдромом Эйзенменгера закрытие пре- и посттрикуспидальных дефектов из-за неблагоприятного прогноза [8, 45, 47, 281-284, 471-475].

Комментарий: Неоперабельным больным с ЛАГ-ВПС, включая синдром Эйзенменгера, показана таргетная ЛАГ-терапия в объёме, соответствующем степени тяжести состояния (см. п. 3.3). 

Рекомендовано детям с ЛГ при сложных ВПС или сочетанием ВПС с систолической и диастолической дисфункцией системного желудочка проведение полного протокола катетеризации правых и левых отделов сердца для оценки параметров гемодинамики, определения типа ЛГ и её тяжести [8, 45, 47, 266-271, 283-285].

Рекомендовано детям с ВПС и унивентрикулярной гемодинамикой показаниями к операциям «обхода» правых отделов сердца (операции Фонтена и двунаправленному кавапульмональному анастомозу) считать ср. ДЛА < 15 мм рт. ст. и иЛСС < 3 ед. Вуда × м² [8, 45-47, 466, 467].