3.11. Трансплантация легких
Несмотря на успехи медикаментозной терапии ЛГ, 5-летняя выживаемость остается низкой и варьирует в пределах 57-75% в зависимости от этиологии ЛГ. При прогрессировании заболевания трансплантация легких или комбинированная трансплантация сердца/легких остаётся единственным из возможных шансов на выживание этой тяжёлой группы пациентов.
Рекомендовано детям с ЛГ высокого риска, в отсутствие необратимых пороков и других структурных изменений сердца рассмотреть возможность проведения билатеральной трансплантации легких при соблюдении следующих критериев [8, 475, 476]:
- быстрое прогрессирование симптомов;
- сохранение критериев высокого риска на фоне комбинированной тройной таргетной терапии с применением ингаляционных или внутривенных простаноидов в максимально переносимых дозах;
- ФК III-IV;
- сердечный индекс < 2 л/мин/м2;
- давление в правом предсердии > 15 мм рт. ст.
Комментарий: Билатеральная трансплантация легкого при ЛГ имеет значительно более высокую краткосрочную и долгосрочную выживаемость по сравнению с унилатеральной. Решение о трансплантации следует рассматривать до наступления терминальной стадии ХСН и появления признаков другой органной недостаточности.
Детям с ЛГ высокого риска, рефрактерной к максимальной медикаментозной терапии при наличии необратимых пороков и других структурных изменений сердца рекомендовано рассмотреть возможность комбинированной трансплантации комплекса сердца-легкие при соблюдении следующих критериев [8, 475, 478]:
- быстрое прогрессирование симптомов;
- сохранение критериев высокого риска на фоне комбинированной тройной таргетной терапии с применением ингаляционных или внутривенных простаноидов в максимально переносимых дозах;
- ФК III-IV;
- сердечный индекс <2 л/мин/м2;
- давление в правом предсердии >15 мм рт. ст.
Не рекомендовано детям с ЛГ проведение процедуры трансплантации легких или комплекса сердце-легкие при наличии следующих критериев [8, 475, 478]:
- злокачественные новообразования за последние 5 лет;
- необратимые заболевания других органов (например, ХПН, нуждающаяся в диализе, тяжёлый кардиальный фиброз или цирроз печени);
- инкурабельные хронические внелёгочные инфекции, включая активные гепатиты В, С и ВИЧ;
- туберкулёз;
- значимые деформации грудной клетки и позвоночника;
- отсутствие приверженности пациента и семьи следовать медицинским предписаниям;
- не поддающееся лечению психическое и/или психологическое расстройства;
- социальная дезадаптация;
- курение, алкогольная и наркотическая зависимости.