только для медицинских специалистов

Консультант врача

Электронная медицинская библиотека

Раздел 3 / 10
Страница 76 / 80

Лёгочная гипертензия у детей

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.Режим постраничного просмотра
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

3.11. Трансплантация легких

Несмотря на успехи медикаментозной терапии ЛГ, 5-летняя выживаемость остается низкой и варьирует в пределах 57-75% в зависимости от этиологии ЛГ. При прогрессировании заболевания трансплантация легких или комбинированная трансплантация сердца/легких остаётся единственным из возможных шансов на выживание этой тяжёлой группы пациентов.

Рекомендовано детям с ЛГ высокого риска, в отсутствие необратимых пороков и других структурных изменений сердца рассмотреть возможность проведения билатеральной трансплантации легких при соблюдении следующих критериев [8, 475, 476]:

  1. быстрое прогрессирование симптомов;
  2. сохранение критериев высокого риска на фоне комбинированной тройной таргетной терапии с применением ингаляционных или внутривенных простаноидов в максимально переносимых дозах;
  3. ФК III-IV;
  4. сердечный индекс < 2 л/мин/м2;
  5. давление в правом предсердии > 15 мм рт. ст.

Комментарий: Билатеральная трансплантация  легкого при ЛГ имеет значительно более высокую краткосрочную и долгосрочную выживаемость по сравнению с унилатеральной. Решение о трансплантации следует рассматривать до наступления терминальной стадии ХСН и появления признаков другой органной недостаточности.

Детям с ЛГ высокого риска, рефрактерной к максимальной медикаментозной терапии при наличии необратимых пороков и других структурных изменений сердца рекомендовано рассмотреть возможность комбинированной трансплантации комплекса сердца-легкие при соблюдении следующих критериев [8, 475, 478]:

  1. быстрое прогрессирование симптомов;
  2. сохранение критериев высокого риска на фоне комбинированной тройной таргетной терапии с применением ингаляционных или внутривенных простаноидов в максимально переносимых дозах;
  3. ФК III-IV;
  4. сердечный индекс <2 л/мин/м2;
  5. давление в правом предсердии >15 мм рт. ст.

Не рекомендовано детям с ЛГ проведение процедуры трансплантации легких или комплекса сердце-легкие при наличии следующих критериев [8, 475, 478]:

  1. злокачественные новообразования за последние 5 лет;
  2. необратимые заболевания других органов (например, ХПН, нуждающаяся в диализе, тяжёлый кардиальный фиброз или цирроз печени);
  3. инкурабельные хронические внелёгочные инфекции, включая активные гепатиты В, С и ВИЧ; 
  4. туберкулёз;
  5. значимые деформации грудной клетки и позвоночника;
  6. отсутствие приверженности пациента и семьи следовать медицинским предписаниям;
  7. не поддающееся лечению психическое и/или психологическое расстройства;
  8. социальная дезадаптация;
  9. курение, алкогольная и наркотическая зависимости.

4. Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов

Реабилитация – важная составная часть комплексной программы терапии больных с легочной гипертензией и представляет собой комплекс мер, включающих не только физические тренировки, но и коррекцию и поддержание адекватной базовой терапии, психологическую и информационную поддержку пациенту и его семье, направленные на улучшение физического и эмоционального состояний ребёнка и формирующие поведенческие изменения для формирования здорового образа жизни [479]. Реабилитационные мероприятия разрабатываются и проводятся специалистами экспертного центра ЛГ строго в дополнение к медикаментозной терапии. При правильном проведении приводит к улучшению клинического состояния, толерантности к физическим нагрузкам.

Цели реабилитации у больных с ЛГ:

  1. улучшение толерантности к физическим нагрузкам;
  2. оптимизация психологического состояния;
  3. улучшение симптомов;
  4. улучшение качества жизни;
  5. снижение частоты госпитализаций вследствие ухудшения состояния, в т. ч. с использованием БИТ;
  6. снижение смертности.

Метаанализ клинических исследований, включая рандомизированные, изучавших влияние физической реабилитации и респираторного тренинга у больных с ЛАГ, показал улучшение переносимости физических нагрузок, увеличение уровня физической активности, уменьшение одышки, увеличение дистанции при Т6МХ, КПТ, снижение выраженности симптомов, улучшение качества жизни [479]. Исследования показали, что индивидуально разработанная физической реабилитации в сочетании с адекватной медикаментозной терапией у пациентов с ЛАГ способствует улучшению и предотвращает возможное ухудшение в контексте состояния здоровья в долгосрочной перспективе, наряду с улучшением толерантности к физической нагрузке и увеличением времени, затрачиваемого на физическую активность низкой или средней интенсивности [479, 480].

Реабилитационные мероприятия для пациентов с ЛГ включают:

  1. определение индивидуальной переносимости нагрузок пациента,
  2. комплекс физической реабилитации,
  3. психологическую поддержку, повышение мотивации,
  4. коррекцию диеты,
  5. социальную поддержку.

Обязательное требования для начала реабилитационных мероприятий для больных с ЛАГ включают:

  1. стабильное состояние пациента в течение 3 месяцев,
  2. оптимальную индивидуально подобранную ЛАГ-специфическую терапию,
  3. мультидисциплинарную команду специалистов, прошедших специальную подготовку: врач-кардиолог, врач-пульмонолог, врач-физиотерапевт, врач по лечебной физкультуре, специалист по физической реабилитации (кинезиоспециалист), врач-диетолог.

Рекомендовано проведение комплекса индивидуально подобранных в условиях экспертного центра по ЛГ реабилитационных мероприятий пациентам с ЛГ, находящимся в стабильном состоянии не менее 3 месяцев, получающих адекватную тяжести терапию [479, 480].