Лёгочная гипертензия у детей

5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики

Легочная гипертензия может быть самостоятельным заболеванием или синдромом, осложняющим целый спектр состояний. Специальных мер для профилактики идиопатической и наследственной формы не существует. Своевременное адекватное лечение основного заболевания является основным методом профилактики ассоциированных форм ЛГ. Регулярный ЭХОКГ скрининг в целевых группах, включая больных с системно-легочными шунтами, заболеваниями соединительной ткани, портальной гипертензией, гемолитическими анемиями, ВИЧ-инфекцией, заболеваниями легких, отягощенным семейным анамнезом по развитию ЛАГ, генетическими мутациями, ассоциированными с ЛАГ и т. д., позволяют выявить заболевания на ранней стадии и своевременно назначить лечение. Основным методом профилактики ЛАГ-ВПС, как наиболее частой формы ЛАГ у детей является своевременная коррекция порока сердца.

Рекомендованный план динамического наблюдения за больными с ЛГ представлен в таблице 20.

Таблица 20. Рекомендованный план динамического наблюдения за больными с ЛГ [8, 481]

6. Организация оказания медицинской помощи

Все пациенты с предполагаемой или установленной ЛГ должны быть обследованы в специализированных центрах, где помощь детям с ЛАГ оказывается в тесном сотрудничестве региональных специалистов, наблюдающих детей по месту жительства, и экспертов специализированных центров. Стратегия оказания помощи детям с ЛГ должна строиться путём скоординированных усилий врачей-детских кардиологов, врачей-пульмонологов,  врачей-ревматологов, врачей-неонатологов, врачей-сердечно-сосудистых хируров, врачей-торакальных хирургов, врачей-хирургов, врачей ультразвуковой диагностики», врачей функциональной диагностики», врачей-рентгенологов [8, 12, 13, 22, 45, 219, 481].

Показанием для плановой госпитализации в медицинскую организацию для оказания первичной медицинской помощи является подозрении на наличие ЛГ при проведение первичного (скринингового) обследования на амбулаторном уровне [219, 481-482].

Показаниями для плановой госпитализации в медицинскую организацию 2 или 3 уровня при подозрении на наличие ЛГ для оказания специализированной медицинской помощи по профилю «детская кардиология» [481, 482] являются:

1. верификация диагноза ЛГ;
2. определения гемодинамического класса ЛГ;
3. проведение острого теста на вазореактивность;
4. определение клинического класса ЛГ;
5. определение степени тяжести ЛГ на основании анализа комбинации клинических, функциональных, лабораторных, гемодинамических данных, показателей ЭХОКГ;
6. определение показаний к хирургическому лечению в случае наличия ВПС, ХТЭЛГ, порока развития легких;
7. определение показаний к терапии ЛАГ-специфическими антигипертензивными препаратами, её состава и комбинации, поддерживающей терапии;
8. разработка индивидуальной программы мониторинга ЛГ.

Показаниями для плановой госпитализации в медицинскую организацию 2 или 3 уровня при установленном диагнозе ЛГ для оказания специализированной медицинской помощи по профилю «детская кардиология» являются [491, 492]:

1. неэффективность ЛАГ-специфической терапии (отсутствие улучшения);
2. мониторинг основных клинических, функциональных, лабораторных, гемодинамических данных, показателей ЭХОКГ для адекватной оценки степени тяжести ЛГ, своевременной оптимизации ЛАГ-специфической и поддерживающей терапии;
3. определение показаний к паллиативному хирургическому лечению ЛАГ;
4. определение показаний к трансплантации легких или комплекса сердце-легкие.

Показаниями к выписке пациента из медицинской организации является улучшение или стабилизация клинических и гемодинамических показателей [482, 483].

Показания для экстренной госпитализации детей с ЛГ [8]:

1. декомпенсация правожелудочковой или бивентрикулярной сердечной недостаточности;
2. легочный криз;
3. синкопальное состояние;
4. острая тромбоэмболия легочной артерии;
5. легочное кровотечение.