| № | Критерии качества | Уровень достоверности доказательств | Уровень убедительности рекомендаций |
| 1. | Выполнен опрос ребёнка с ЛГ и законных представителей ребёнка о наличии у него одышки, утомляемости, снижения переносимости физических нагрузок, головокружений, обмороков, кашля, кровохарканья, болей в грудной клетке, перебоев в ритме сердца, сердцебиения, о наличии у ребёнка заболеваний, ассоциирующихся с развитием ЛГ, есть ли в семье родственники, страдающие ЛГ. | 2 | А |
| 2. | При физикальном обследовании дана оценка физического и психомоторного развития ребенка, подтверждены или исключены изменение цвета кожных покровов, наличие цианоза, изменение фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» и ногтевых пластин в виде «часовых стекол»; на расширенные вены шеи в клиноположении и ортостазе; изменение формы грудной клетки; усиленный, разлитой сердечный толчок, расширение границ относительной сердечной тупости; усиление, акцент II тона над легочной артерией; шумы в сердце, увеличение печени, асцит, похолодание конечностей, периферические отеки. | 2 | А |
| 3. | Выполнены общий (клинический) анализ крови, анализ крови биохимический общетерапевтический, исследование кислотно-основного состояния и газов крови, коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза), исследование уровня антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1/2 и антигена p24 (Human immunodeficiency virus HIV 1/2 + Agp24) в крови, определение антигена (HbeAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови. | 2 | А |
| 4. | Выполнено исследования уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови. | 2 | А |
| 5. | Выполнена пульсоксиметрия с определением сатурации кислорода отдельно на руках и ногах в состоянии покоя и после физической нагрузки. | 4 | A |
| 6. | Выполнена регистрация электрокардиограммы. | 2 | A |
| 7. | Выполнена трансторакальная эхокардиография. | 2 | А |
| 8. | При проведении эхокардиографии выполнен расчёт систолического давления в легочной артерии. | 1 | А |
| 9. | При проведении эхокардиографии выполнено определение систолической функции правого желудочка. | 1 | В |
| 10. | Выполнена прицельная рентгенография органов грудной клетки. | 1 | В |
| 11. | Детям старше 7 лет выполнен тест 6-минутной ходьбы. | 2 | А |
| 12. | Выполнен кардиопульмональный нагрузочный тест (тредмил-тест или велоэргометрия) детям старше 7 лет, прошедшим более 300 м при Т6МХ. | 3 | А |
| 13. | Выполнена чрезвенозная катетеризация полостей сердца. | 3 | А |
| 14. | При проведении катетеризации сердца проведено определение среднего давления в легочной артерии. | 3 | А |
| 15. | При проведении катетеризации сердца выполнен расчёт индекса легочного сосудистого сопротивления. | 3 | А |
| 16. | При проведении катетеризации сердца выполнен расчёт давления заклинивания легочной артерии. | 3 | А |
| 17. | При проведении катетеризации сердца выполнен тест на вазореактивность. | 2 | А |
| 18. | Выполнена компьютерная томография органов грудной полости с внутривенным болюсным контрастированием. | 3 | А |
| 19. | Выполнена магнитно-резонансная томография сердца с контрастированием. | 2 | А |
| 20. | Выполнено исследование легочной функции с проведением бодиплетизмографии и оценкой диффузионной способности легких детям старше 5 лет. | 3 | А |
| 21. | Выполнено ультразвуковое исследование органов брюшной полости. | 3 | А |
| 22. | Выполнена оценка степени тяжести ЛГ методом многофакторной стратификации риска неблагоприятных событий, включая летальность. | 3 | А |
| 23. | Выполнена оксигенотерапия при снижении насыщения кислородом артериальной крови менее 92% или парциального давления кислорода артериальной крови менее 60 мм рт. ст. | 2 | А |
| 24. | Выполнена коррекция дефицита железа (Код АТХ - B03AC Парентеральные препараты трехвалентного железа). | 3 | А |
| 25. | Блокатор рецепторов минералокортикоидов назначен больным с ЛАГ и диастолической сердечной недостаточностью, в т. ч. при сохранной фракции выброса. | 2 | А |
| 26. | Ребёнку с ЛГ и клиническими проявлениями правожелудочковой недостаточности назначены диуретики. | 4 | А |
| 27. | Назначена монотерапия специфическими вазодилятаторами детям с верифицированной ЛАГ при минимальном риске, отсутствии эффекта на терапию блокаторами кальциевых каналов или отрицательном тесте на вазореактивность. | 3 | А |
| 28. | Назначена стартовая двойная терапия специфическими вазодилятаторами детям с ЛАГ низкого риска и отрицательным тестом на вазореактивность. | 4 | А |
| 29. | Назначена детям с ЛАГ, соответствующим критериям промежуточного риска, стартовая или последовательная двойная или тройная терапия антагонистом рецепторов эндотелина, ингибитора фосфодиэстеразы 5 типа и агонистом рецепторов простациклина. | 3 | А |
| 32. | Назначена детям с ЛАГ высокого риска тройная ЛАГ-терапия с применением простаноидов в сочетании с антагонистом рецепторов эндотелина и ингибитора фосфодиэстеразы 5 типа. | 3 | А |
| 33. | Выполнено направление ребёнка с ЛАГ высокого риска, рефрактерной к комбинированной тройной таргетной терапии с применением ингаляционных или внутривенных простаноидов, в отсутствие значимого системно-легочного шунта, на паллиативное хирургическое лечения. | 3 | В |