Веснушки являются постоянным симптомом различных врожденных синдромов: пигментной ксеродермы, нейрофиброматоза, прогерии.
Лентиго. Доброкачественные пигментные пятна, которые существуют в течение многих лет, гистологически характеризуются увеличением количества меланоцитов в зоне дермо-эпидермального соединения. Заболевание подразделяется на простое лентиго; актиническое лентиго; лентиго, обусловленное фотохимиотерапией (ПУВА); лентиго типа чернильного пятна (ink-spot lentigo).
Простое лентиго — различные варианты меланоцитарной гиперплазии, состоящие из гиперплазии интраэпидермальных меланоцитов. Лентиго развивается вследствие увеличения количества меланоцитов и продукции меланина в зоне дермо-эпидермального соединения, без пролиферации меланоцитов в дерму. Заболевание может быть врожденным и приобретенным. В патогенезе лентиго, по-видимому, играют роль генетические факторы, а также нарушение гомеостаза меланоцитов и меланизации кератиноцитов. Клинически простое лентиго представляет собой изолированное маленькое (обычно меньше 0,5 см в диаметре) коричневое или коричневато-черное пятно округлой или овальной формы. Простое лентиго может появляться на любом участке кожи, независимо от инсоляции. У некоторых людей пятна лентиго могут сливаться. Граница пятен четкая, возможно небольшое шелушение. Пигментация обычно ярко-коричневая и однообразная. Лентиго может локализоваться на любом участке кожи, в области соединения кожи и слизистой оболочки и конъюнктиве. Множественное доброкачественное лентиго встречается достаточно часто, особенно у людей, имеющих рыжие волосы и высокое соотношение феомеланина/эумеланина. Лентиго одинаково часто встречается у детей и взрослых, не зависит от расы. Оно обычно появляется в детстве и может увеличиваться к 20–30 годам. Иногда отмечается резкое и быстрое появление большого количества пятен. На открытых участках тела лентигинозные пятна бывают изолированными, на закрытых — множественными. Большинство лентигинозных пятен сохраняются в течение всей жизни или исчезают. Другими заболеваниями, при которых может наблюдаться эпидермальная меланоцитарная гиперплазия и которые могут сочетаться с лентиго, являются пятна типа «кофе с молоком», мелазма и воспалительные пролиферации, обусловленные цитокинами.
Если у человека имеется большое количество лентигинозных пятен и он не подвергался интенсивному облучению, необходимо думать об одном из врожденных мультисистемных синдромов. Лентиго появляется при синдроме Пейтца–Егерса, синдроме Мойнахана (Moynahan) — варианте синдрома LEOPARD, и при центрофациальном лентигинозе. При синдроме Пейтца–Егерса множественные лентиго могут существовать с рождения и появляться в раннем детском возрасте. К периоду полового созревания лентиго на коже исчезают, а на слизистых оболочках рта остаются. Другими местами локализации лентиго являются губы, нос, веки, анус, ногтевые ложа, кисти и стопы. При синдроме Мойнахана лентиго появляется с рождения или в раннем детском возрасте и могут увеличиваться в детстве. Они возникают как на открытых, так и на закрытых участках тела, включая гениталии, конъюнктиву, слизистую оболочку рта, кожу ладоней и подошв. Сгруппированное лентиго (agminated lentigo) впервые появляется при рождении или в раннем детском возрасте в виде маленьких и часто кривых линий или кружев, светло-коричневых пятен, располагающихся сгруппировано на каком-либо одном участке тела.
Лентиго отличаются от веснушек более темным цветом, относительной редкостью и рассеянностью очагов; они не темнеют, не увеличиваются в количестве при солнечном облучении и не исчезают зимой. Отличить лентиго от плоских юнкциональных или сложных невусов клинически часто невозможно (необходимо гистологическое исследование).
Дифференциальная диагностика:
- единичные очаги: солнечное лентиго/веснушки, пограничный невомеланоцитарный невус, атипичный (диспластический) меланоцитарный невус, пятна «кофе с молоком»;
- сгруппированные очаги: сгруппированные невусы, плоский невус (nevus spilus).
Для обследования пациента с простым лентиго можно провести следующие диагностические мероприятия.
- Дерматоскопия выявляет простую хорошо определяемую регулярную пигментную сеть без каких-либо других дерматоскопических симптомов, таких как пятна или глобулы, которые могут давать основание предполагать пограничные или дермальные скопления невомеланоцитов.
- В случаях множественного лентигиноза, локализующегося фокально, следует думать о сгруппированном лентиго. Исследование под лампой Вуда позволяет исключить скрытую пигментацию, указывающую на плоский невус (nevus spilus).
- При наличии множественных и дисперсных очагов лентигиноза нужно исключать соответствующие мультисистемные синдромы и выявлять другие симптомы болезни.
- Если очаги пигментации выявляются у взрослых людей на открытых солнцу участках кожи, необходимо исключать солнечное лентиго.
- Очаги, не имеющие однообразной картины и особенно при ее изменении, необходимо биопсировать для исключения меланомы.
Имеется линеарное увеличение числа меланоцитов в базальном слое удлиненных эпидермальных отростков, без образования скоплений. Количество меланина увеличено в прилегающем эпидермисе и роговом слое, много меланофагов в сосочках дермы. При необходимости целесообразно использовать специфические окраски на меланин (Mart-1, Mel-5, ДОФА) для определения увеличенного количества меланоцитов в базальном слое и отсутствия скоплений меланоцитов в пограничной зоне.