только для медицинских специалистов

Консультант врача

Электронная медицинская библиотека

Раздел 3 / 10
Страница 80 / 80

Лёгочная гипертензия у детей

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.Режим постраничного просмотра
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)

Основными модифицируемыми факторами, определяющими течение и прогноз заболевания, являются [5, 7, 8, 12, 114, 180-182, 244, 249, 257-260, 266, 274, 313-319]:

  1. Результаты стратификации риска ЛГ, отражающими степень тяжести и прогноз заболевания.
  2. Своевременность назначения базовой и поддерживающей терапии.
  3. Своевременность обоснованной хирургической коррекции в случае ЛАГ-ВПС, ЛГ-заболевания легких (пороки, аномалии легких), ХТЭЛГ.
  4. Регулярный мониторинг и оптимизация базовой и поддерживающей терапии для улучшения клинической симптоматики, сдерживания прогрессирования заболевания и улучшения прогноза.

Основными не модифицируемыми факторами риска неблагоприятного исхода ЛГ являются [114, 136, 151, 152, 158, 180, 189, 264, 431]:

  1. Возраст (<5 лет).
  2. Этиология ЛГ.
  3. Генетические и хромосомные аномалии.
  4. Тяжёлые коморбидные состояния (психоневрология, нервно-мышечные заболевания, деформации скелета, эндокринные расстройства, болезни обмена и др.).
  5. Более, чем 1 сопутствующее заболевание.
  6. Сочетание нескольких групп ЛГ у одного ребёнка.

Дополнительными не модифицируемыми факторами риска ЛГ являются [114, 136, 151, 152, 158, 180, 189]:

  1. Недоношенность в анамнезе ≤36 недели гестации.
  2. Низкий вес при рождении, несоответствующий гестационному возрасту.
  3. Наличие персистирующей ЛГ новорожденных в анамнезе.
  4. Механическая респираторная поддержка/SPAP в период новорожденности.
  5. ИВЛ с интубацией в период новорожденности.
  6. Сепсис, в т. ч. неонатальный.

Критерии оценки качества медицинской помощи

№
Критерии качества
Уровень достоверности доказательств
Уровень убедительности рекомендаций
1.
Выполнен опрос ребёнка с ЛГ и законных представителей ребёнка о наличии у него одышки, утомляемости, снижения переносимости физических нагрузок, головокружений, обмороков, кашля, кровохарканья, болей в грудной клетке, перебоев в ритме сердца, сердцебиения, о наличии у ребёнка заболеваний, ассоциирующихся с развитием ЛГ, есть ли в семье родственники, страдающие ЛГ.
2
А
2.
При физикальном обследовании дана оценка физического и психомоторного развития ребенка, подтверждены или исключены изменение цвета кожных покровов, наличие цианоза, изменение фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» и ногтевых пластин в виде «часовых стекол»; на расширенные вены шеи в клиноположении и ортостазе; изменение формы грудной клетки; усиленный, разлитой сердечный толчок, расширение границ относительной сердечной тупости; усиление, акцент II тона над легочной артерией; шумы в сердце, увеличение печени, асцит, похолодание конечностей, периферические отеки.
2
А
3.
Выполнены общий (клинический) анализ крови, анализ крови биохимический общетерапевтический, исследование кислотно-основного состояния и газов крови, коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза),  исследование уровня антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1/2 и антигена p24 (Human immunodeficiency virus HIV 1/2 + Agp24) в крови, определение антигена (HbeAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови.
2
А
4.
Выполнено исследования уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови.
2
А
5.
Выполнена пульсоксиметрия с определением сатурации кислорода отдельно на руках и ногах в состоянии покоя и после физической нагрузки.
4
A
6.
Выполнена регистрация электрокардиограммы.
2
A
7.
Выполнена трансторакальная эхокардиография.
2
А
8.
При проведении эхокардиографии выполнен расчёт систолического давления в легочной артерии.
1
А
9.
При проведении эхокардиографии выполнено определение систолической функции правого желудочка.
1
В
10.
Выполнена прицельная рентгенография органов грудной клетки.
1
В
11.
Детям старше 7 лет выполнен тест 6-минутной ходьбы.
2
А
12.
Выполнен кардиопульмональный нагрузочный тест (тредмил-тест или велоэргометрия) детям старше 7 лет, прошедшим более 300 м при Т6МХ.
3
А
13.
Выполнена чрезвенозная катетеризация полостей сердца.
3
А
14.
При проведении катетеризации сердца проведено определение среднего давления в легочной артерии.
3
А
15.
При проведении катетеризации сердца выполнен расчёт индекса легочного сосудистого сопротивления.
3
А
16. 
При проведении катетеризации сердца выполнен расчёт давления заклинивания легочной артерии.
3
А
17.
При проведении катетеризации сердца выполнен тест на вазореактивность.
2
А
18.
Выполнена компьютерная томография органов грудной полости с внутривенным болюсным контрастированием.
3
А
19.
Выполнена магнитно-резонансная томография сердца с контрастированием.
2
А
20.
Выполнено исследование легочной функции с проведением бодиплетизмографии и оценкой диффузионной способности легких детям старше 5 лет.
3
А
21.
Выполнено ультразвуковое исследование органов брюшной полости.
3
А
22.
Выполнена оценка степени тяжести ЛГ методом многофакторной стратификации риска неблагоприятных событий, включая летальность.
3
А
23.
Выполнена оксигенотерапия при снижении насыщения кислородом артериальной крови менее 92% или парциального давления кислорода артериальной крови менее 60 мм рт. ст.
2
А
24.
Выполнена коррекция дефицита железа (Код АТХ - B03AC Парентеральные препараты трехвалентного железа).
3
А
25.
Блокатор рецепторов минералокортикоидов назначен больным с ЛАГ и диастолической сердечной недостаточностью, в т. ч. при сохранной фракции выброса.
2
А
26.  
Ребёнку с ЛГ и клиническими проявлениями правожелудочковой недостаточности назначены диуретики.
4
А
27.
Назначена монотерапия специфическими вазодилятаторами детям с верифицированной ЛАГ при минимальном риске, отсутствии эффекта на терапию блокаторами кальциевых каналов или отрицательном тесте на вазореактивность.
3
А
28.
Назначена стартовая двойная терапия специфическими вазодилятаторами детям с ЛАГ низкого риска и отрицательным тестом на вазореактивность.
4
А
29.  
Назначена детям с ЛАГ, соответствующим критериям промежуточного риска, стартовая или последовательная двойная или тройная терапия антагонистом рецепторов эндотелина, ингибитора фосфодиэстеразы 5 типа и агонистом рецепторов простациклина.
3
А
32.
Назначена детям с ЛАГ высокого риска тройная ЛАГ-терапия с применением простаноидов в сочетании с антагонистом рецепторов эндотелина и ингибитора фосфодиэстеразы 5 типа.
3
А
33.
Выполнено направление ребёнка с ЛАГ высокого риска, рефрактерной к комбинированной тройной таргетной терапии с применением ингаляционных или внутривенных простаноидов, в отсутствие значимого системно-легочного шунта, на паллиативное хирургическое лечения.
3
В