Глава 2. Розацеа

Фульминантная розацеа (конглобатная розацеа), или пиодермия лица

Фульминантная розацеа (син.: конглобатная розацеа) — редкое заболевание, характеризуемое внезапным появлением крупных болезненных сливных пустул и узлов на фоне диффузной эритемы и отека на коже центральной части лица, лба и подбородка.

Конглобатная розацеа — редкий вариант розацеа, наблюдаемый чаще у женщин. Имеет выраженное сходство с конглобатными угрями и отличается от них наличием розацеа и локализацией процесса только на лице. Характеризуется появлением на застойно-красном фоне кожи лица геморрагических абсцедирующих узлов и индурированных бляшек. Течение заболевания хроническое и прогрессирующее.

Анамнез типичен. Заболевание развивается внезапно в течение нескольких дней или недель. Наличие в прошлом розацеа или вульгарных угрей отрицается. Однако объективно, как правило, имеются признаки розацеа, особенно характерна эпизодическая эритема.

До 2016 г. было описано 135 случаев дерматоза, более 90% из них у женщин. Дерматоз наиболее часто поражает женщин в возрасте от 20 до 40 лет, средний возраст пациенток составляет 31,3 года.

Случаи фульминантной розацеа у мужчин немногочисленны, на начало 2019 г. имеется описание 10 пациентов. Возраст мужчин, страдающих фульминантной розацеа, варьирует от 29 до 80 лет, наиболее часто заболевание ­поражает мужчин 40–55 лет. Средний возраст мужчин с фульминантной розацеа выше аналогичного показателя у женщин и составляет 48,7±14,22 года.

Терминология. Впервые дерматоз был описан P. O’Leary и R.R. Kierland под названием pyoderma faciale в 1940 г. Авторы представили 13 молодых ­женщин (средний возраст — 25 лет), у которых имелись «ужасающие сливающиеся узлы на коже лица». По клинической картине заболевание отличается от акне (в частности, отсутствием комедонов) и туберкулеза кожи. По мнению авторов, данное состояние могло быть следствием воспаления, вызванного присутствием инфекционного агента в сально-волосяных фолликулах кожи лица.

Пятьдесят лет спустя, в 1992 г. G. Plewig и соавт. описали 20 женщин с аналогичными акнеформными высыпаниями. Гистопатологическое исследование выявило плотный периваскулярный и периаднексиальный инфильтрат, включающий гранулоциты, эозинофилы и эпителиоидные гранулемы, а также явления септального и лобуллярного панникулита. У всех женщин до начала заболевания отмечалась транзиторная и постоянная эритема. Авторы расценили болезнь как тяжелую форму розацеа и предложили переименовать ее в фульминантную розацеа по аналогии с фульминантными акне.

Номенклатура заболевания до настоящего времени не определена, оно не включено также в классификацию розацеа. Некоторые авторы, учитывая сходство заболевания с тяжелыми акне, используют термин «конглобатная розацеа» (rosacea conglobata).

Возможно, это особое заболевание кожи лица, отличающееся как от акне, так и от пиодермии. Встречается, как правило, у молодых женщин, локализуется исключительно на лице (на лбу, щеках и подбородке).

Этиопатогенез фульминантной розацеа не установлен. Нередко появлению болезни предшествуют тяжелые психологические стрессы, хотя чаще причина остается неясной.

Триггерные факторы дерматоза разнообразны и могут различаться в зависимости от пола пациентов (табл. 2.9).

У женщин заболевание часто связано с гормональными нарушениями, беременностью и родами, эмоциональными потрясениями. Причем беременность является одним из наиболее частых предрасполагающих к фульминантной розацеа факторов, в литературе описаны 22 случая заболевания беременных. Наиболее часто дерматоз развивается в I триместре беременности.

Среди наиболее значимых провоцирующих фульминантную розацеа факторов у мужчин указывают лечение топическими глюкокортикоидами. Из 10 случаев заболевания мужчин фульминантной розацеа в трех случаях дерматоз был спровоцирован топическими глюкокортикоидами, которые применяли в том числе для лечения папуло-пустулезного либо эритематозно-телеангиэктатического подтипа розацеа.

Нерациональная наружная терапия является триггером заболевания у лиц обоего пола, например, заболевание может начинаться на фоне отмены лечения китайскими травами или применения раздражающих средств.

Фульминантная розацеа также может быть ассоциирована с иммунными и аутоиммунными заболеваниями. Так, аутоиммунные заболевания диагностируют не менее чем у 30% мужчин, в том числе воспалительные заболевания кишечника в 25% случаев. Среди последних нередко указывают болезнь Крона, и ее лечение инфликсимабом, преднизолоном и адалимумабом. Развитие фульминантной розацеа на фоне воспалительных заболеваний кишечника, в частности язвенного колита и его лечения месалазином, преднизолоном и инфликсимабом, описано также у женщин. Из другой сопутствующей патологии наиболее часто упоминаются сахарный диабет 2-го или 1-го типа.

Клиническая картина фульминантной розацеа характеризуется разнообразием. Начало заболевания, как правило, острое. Отличительной чертой дерматоза являются крупные сливные резко болезненные узлы и пустулы. Они возникают на фоне диффузной эритемы и выраженного отека, нередко изменяющего очертания пораженной области лица. На этом фоне ­появляются ­множественные абсцедирующие узлы и сливные, дренирующие синусы. На поверхности созревших абсцедирующих узлов ­формируются ­множественные пустулы. Себорея является постоянным симптомом. Заболевание протекает тяжело как психологически, так и физически.

Высыпания могут быть как распространенными, так и локализованными. Чаще всего они расположены на коже центральной части лица, лба и подбородка, носа, реже захватывают ушные раковины. Вовлечение других участков кожного покрова не характерно. Считают, что фульминантная розацеа имеет целый ряд отличий от фульминантных акне, в том числе особенности локализации высыпаний, их характер и выраженность системных симптомов (табл. 2.10).

Нарушения общего состояния, как правило, не характерны, тем не менее иногда они бывают и сопровождаются изменениями картины крови. Для пациентов характерны лейкоцитоз и нейтрофилия.

Не менее 50% пациентов с фульминантной розацеа наблюдаются дерматологом с диагнозом «розацеа, эритематозно-телеангиэктатический или папуло-пустулезный субтип». Однако предшествующая розацеа характерна не для всех больных.

У некоторых пациентов с фульминантной розацеа может наблюдаться поражение глаз, в том числе тяжелое, а также ринофима.

С учетом вариабельности клинических проявлений фульминантной розацеа и предшествующей розацеа выделяют типичную и атипичную формы фульминантной розацеа (табл. 2.11).

Диагностика. Диагноз фульминантной розацеа, как правило, устанавливают на основании клинических симптомов.

При посеве содержимого пустул роста флоры, как правило, не обнаруживают.

Фульминантную розацеа следует дифференцировать от конглобатных угрей, фульминантных угрей, бромодермы и йододермы. Конглобатные угри наблюдаются преимущественно у мужчин, имеют длительный анамнез и признаки себореи и вульгарных угрей (другие клинические формы угрей, комедоны), отсутствует эпизодическая эритема. Фульминантные акне встречаются только у подростков.

Гистопатология. Диагностическую биопсию проводят нечасто. Гисто­логические изменения представлены воспалительной инфильтрацией из нейтрофилов и гистиоцитов в дерме, экзоцитозом и скоплением гранулоцитов в роговом слое, расширением устьев волосяных фолликулов и нейтрофилами среди клеток эпителия фолликулов. Нередко также обнаруживают Demodex folliculorum.

Принципы терапии. Единого подхода к лечению пациентов с фульминантной розацеа нет. Используют системные антибактериальные препараты, системный изотретиноин, системные глюкокортикоиды, несколько реже — топические антибиотики и топические глюкокортикоиды (табл. 2.12).