Высыпания могут быть как распространенными, так и локализованными. Чаще всего они расположены на коже центральной части лица, лба и подбородка, носа, реже захватывают ушные раковины. Вовлечение других участков кожного покрова не характерно. Считают, что фульминантная розацеа имеет целый ряд отличий от фульминантных акне, в том числе особенности локализации высыпаний, их характер и выраженность системных симптомов (табл. 2.10).
Таблица 2.10. Дифференциально-диагностические критерии фульминантной розацеа и фульминантных акне
Характеристики | Фульминантные |
акне | розацеа |
Пол | Мужчины | Женщины |
Возраст, лет | 13–16 | 15–46 |
Начало | Внезапно | Внезапно |
Анамнез акне | Да, как правило, более длительный | Возможен, но не обязательно |
Локализация | Лицо, шея, грудь, спина | Лицо |
Клиническая картина | Геморрагические язвенные дефекты | Глубокие узлы, флюктуирующие абсцессы, синусные тракты |
Системные проявления | Очень часто: - лихорадка;
- недомогание;
- увеличение СОЭ;
- лейкоцитоз;
- полиартралгии;
- остеолитическое поражение костей;
- узловатая эритема;
- гепатомегалия;
- спленомегалия
| Часто совсем отсутствуют: - нормальное самочувствие;
- небольшое повышение температуры тела;
- незначительный лейкоцитоз;
- увеличение СОЭ
|
Нарушения общего состояния, как правило, не характерны, тем не менее иногда они бывают и сопровождаются изменениями картины крови. Для пациентов характерны лейкоцитоз и нейтрофилия.
Не менее 50% пациентов с фульминантной розацеа наблюдаются дерматологом с диагнозом «розацеа, эритематозно-телеангиэктатический или папуло-пустулезный субтип». Однако предшествующая розацеа характерна не для всех больных.
У некоторых пациентов с фульминантной розацеа может наблюдаться поражение глаз, в том числе тяжелое, а также ринофима.
С учетом вариабельности клинических проявлений фульминантной розацеа и предшествующей розацеа выделяют типичную и атипичную формы фульминантной розацеа (табл. 2.11).
Таблица 2.11. Типичная и атипичная фульминантная розацеа
Параметр сравнения | Типичная | Атипичная |
Предшествующая розацеа, доля случаев | 80% | 20% |
Локализация | Лицо — центральная часть | Щеки, шея — экстрафациально |
Общие симптомы | Отсутствуют | Могут быть в 21% случаев. Узловатая эритема — описан один случай |
Диагностика. Диагноз фульминантной розацеа, как правило, устанавливают на основании клинических симптомов.
При посеве содержимого пустул роста флоры, как правило, не обнаруживают.
Фульминантную розацеа следует дифференцировать от конглобатных угрей, фульминантных угрей, бромодермы и йододермы. Конглобатные угри наблюдаются преимущественно у мужчин, имеют длительный анамнез и признаки себореи и вульгарных угрей (другие клинические формы угрей, комедоны), отсутствует эпизодическая эритема. Фульминантные акне встречаются только у подростков.
Гистопатология. Диагностическую биопсию проводят нечасто. Гистологические изменения представлены воспалительной инфильтрацией из нейтрофилов и гистиоцитов в дерме, экзоцитозом и скоплением гранулоцитов в роговом слое, расширением устьев волосяных фолликулов и нейтрофилами среди клеток эпителия фолликулов. Нередко также обнаруживают Demodex folliculorum.
Принципы терапии. Единого подхода к лечению пациентов с фульминантной розацеа нет. Используют системные антибактериальные препараты, системный изотретиноин, системные глюкокортикоиды, несколько реже — топические антибиотики и топические глюкокортикоиды (табл. 2.12).
Таблица 2.12. Подходы к терапии фульминантной розацеа
Препараты | Особенности назначения лекарственного препарата |
Изотретиноин | - Препарат первой линии.
- Данные о дозах варьируют: 20–60 мг/сут; 0,2–1,0 мг/кг в сутки.
- Наиболее часто 0,5–0,7 мг/кг в сутки.
- Длительность — 3–4 мес
|
Преднизолон системно | - Показание — выраженное воспаление.
- По 1,0 мг/кг в сутки первые 2 нед.
- Возможны обострения после отмены.
- Рекомендуется начать прием изотретиноина со 2-й недели
|
Антибактериальные препараты |
Доксициклин | - Наиболее часто из антибактериальных препаратов.
- По 200 мг/сут длительностью до 2–3 мес.
- В субмикробных дозах — одно наблюдение.
- Не всегда эффективен как монотерапия
|
Дапсон | - По 50–100 мг длительно.
- Монотерапия или в сочетании с доксициклином
|
Эритромицин | - Беременные.
- В комбинации с преднизолоном или без него
|
Другие: флуклоксациллин, метронидазол, триметоприм и пенициллин | |
Препараты для наружного применения: ивермектин, такролимус, метронидазол | - 1 раз в сутки, длительно.
- В комплексной терапии
|