Синдром Морбигана
Синдром Морбигана (син.: болезнь Морбигана, персистирующая лимфедема лица, солидный отек лица) представляет собой редкое заболевание, которое характеризуется хроническим прогрессирующим отеком кожи лба, переносицы, верхних век и щек. Иногда отек сочетается с эритемой и телеангиэктазиями. Его считают вариантом или осложнением розацеа, а также акне. По мнению некоторых авторов, гетерогенность причин заболевания дает основания считать термин «синдром Морбигана» более правильным.
Исторические аспекты. Синдром Морбигана был описан впервые в 1956 г. под термином «гранулематозный дерматит лба». В период 1956–1960 гг. A. Schimpf опубликовал сведения о четырех пациентах со сходными проявлениями на коже лица.
В 1972 г. F.P. Merklen и соавт. описали аналогичные изменения как массивную стойкую инфильтрацию лба с выраженным отеком век. А в 1991 г. I. Gorin и соавт. предложили название «болезнь Морбигана», так как первый больной с данным дерматозом был из региона Морбиан (северо-запад Франции), и его в 1957 г. наблюдал R. Degos.
Патогенез синдрома Морбигана не расшифрован. Гистологически заболевание характеризуется расширением лимфатических сосудов и выраженным отеком дермы, формированием периваскулярного и периаднексального воспалительного инфильтрата с многочисленными тучными клетками, отложением муцина. В ряде случаев отмечают формирование неказеозных гранулем.
Указанные гистологические изменения дают основания предполагать ряд наиболее вероятных механизмов формирования заболевания. Некоторые из них связаны с дисбалансом между производством и дренажем лимфы, в том числе за счет формирования пери- и интралимфатических гранулем, либо участия тучных клеток в обтурации кожных лимфатических путей или инициации фиброза дермы, а также повреждения стенок сосудов стенки и разрушения соединительной ткани в дерме медиаторами воспаления, высвобождаемыми в результате аутоиммунной дисрегуляции или инфекции. Помимо этого допускают, что заболевание может быть следствием формирования контактной крапивницы у людей с уже существующими дефектами лимфатического дренажа.
Взаимосвязь синдрома Морбигана и розацеа или акне предполагают на основании сходства гистологических изменений. Однако далеко не у всех пациентов с синдромом Морбигана проявляются данные дерматозы.
Клиническая картина. Частота синдрома Морбигана неизвестна. Заболевание представляется редким и плохо диагностируемым. В последние годы имеются сведения в пользу того, что дерматоз несколько чаще наблюдается у мужчин. Возраст пациентов варьирует от 14 до 88 лет, но наиболее часто дерматоз диагностируют у больных от 40 до 60 лет. Провоцирующими факторами считают инсоляцию и пыль, образующуюся в деревообрабатывающей промышленности.
Синдром Морбигана характеризуется возникновением стойкого отека верхней трети лица — в области лба, век, переносицы, щек. Отек плотный, иногда деревянистой плотности, гладкий и блестящий, не оставляет ямки при надавливании. Как правило, отек симметрично захватывает обе части лица, хотя имеются описания и монолатеральных изменений тканей. Иногда отек сочетается с эритемой и телеангиэктазиями (рис. 2.14).
&hide_Cookie=yes)
Рис. 2.14. Синдром Морбигана. Двусторонний отек лица
Заболевание развивается постепенно. Отек может быть сначала нестойким, преходящим. Затем он не разрешается, становится плотным. Пациенты нередко отмечают ухудшение состояния в утренние часы, хотя по данным в ряде публикаций выраженность отека не зависит от положения тела пациента.
Увеличение объема тканей лица ведет к их деформации, это может приводить к сужению полей зрения и иногда сопровождается нарушениями слезоотделения.
Появление отека, как правило, не сопровождается субъективными симптомами в виде зуда или жжения, хотя в ряде случаев определяется ощущение жара лица и транзиторная эритема.
Диагностика. Диагноз болезни Морбигана основан на данных клинической картины. Однако необходим довольно обширный набор мероприятий для дифференциальной диагностики, так как синдром Морбигана считают диагнозом исключения. Предлагается довольно широкий перечень обследований, которые проводят с учетом данных анамнеза и клинической картины, для исключения дерматомиозита, саркоидоза, амилоидоза, орофациального гранулематоза, микседемы и других заболеваний (табл. 2.13).
Таблица 2.13. Методы обследования пациента с синдромом Морбигана для проведения дифференциальной диагностики
| Методы | Комментарии |
| Исследование крови | - Полный анализ крови для исключения при заболеваниях крови.
- Маркеры воспаления, СРБ.
- IgG4-опосредованные заболевания кожи, тканей глаз, слюнных желез (характеризуются опухолевидным разрастанием тканей с последующим склерозом).
- АПФ и кальций для исключения саркоидоза.
- Альбумин, билирубин, креатинин, расчетная скорость гломерулярной фильтрации и щелочная фосфатаза для оценки аномалий печени или почек.
- Антинуклеарные антитела и антинейтрофильные цитопластические антитела для скрининга на наличие аутоиммунных заболеваний соединительной ткани, в том числе дерматомиозита.
- Тиреотропный гормон и T3/T4 для оценки дисфункции щитовидной железы.
- Антитела к щитовидной железе для оценки аутоиммунного заболевания щитовидной железы
|
| Инструментальные | - КТ для выявления пресептального, претарзального и подкожного отека мягких тканей при исключении орбитальной патологии.
- Рентгенография органов грудной клетки или КТ грудной клетки для исключения лимфаденопатии при саркоидозе.
- Ультразвуковая и допплеровская флоуметрия для выявления недостаточного лимфатического дренажа.
- Лимфангиография с индоцианиновым зеленым для определения расположения лимфатических сосудов
|
| Биопсия и гистологическое исследование | - Гематоксилин и эозин → микроанатомия.
- Окраска по Верхоффу — Фон Гизону → эластичные волокна.
- Окраска трихромом Массона → коллаген.
- Окраска по Гимзе с толудиновым синим → тучные клетки.
- Иммуногистохимическое исследование:
– D2–40/CD31 → лимфатические каналы, специфично для лимфатических эндотелиальных клеток; – CD68 → инфильтрация гистиоцитами; – CD117/C-kit → тучные клетки. - Окраска по Цилю–Нильсену для исключения грибковой инфекции или туберкулеза.
- Окрашивание на муцин (коллоидное железо, периодическая кислота Шиффа)
|
| Другие | Лоскутные тесты |