3.3 Немедикаментозное лечение
Рекомендуется проведение гастростомии (гастростомия с использованием видеоэндоскопической техники, лапароскопическая гастростомия) и кормление через гастростому (кормление тяжелобольного пациента через гастростому) пациентам с МДД, имеющим дисфагию с высоким риском аспирации или осложненную дисфагию с целью профилактики аспирации [2].
Рекомендуется частичное кормление через гастростому (кормление тяжелобольного пациента через гастростому) пациентам с МДД, имеющим неосложненную дисфагию, с целью предупреждения развития нутритивной недостаточности [2, 204].
Комментарий: до установки гастростомы (гастростомия) необходимо временное кормление через назогастральный зонд (установка назогастрального зонда, кормление тяжелобольного пациента через рот и/или назогастральный зонд).
Рекомендуется проведение фундопликации пациентам с МДД, имеющим гастроэзофагеальную рефлюксную болезнь с высоким риском аспирации, с целью профилактики аспирации [2, 205].
Рекомендуется проведение гастростомии (гастростомия лапароскопическим (лапароскопическая гастростомия)/эндоскопическим (гастростомия с использованием видеоэндоскопических технологий)) и фундопликации (фундопликация открытым/лапароскопическим доступом (фундопликация лапароскопическая)) одновременно пациентам с МДД при наличии у них дисфагии и гастроэзофагеальной рефлюксной болезни с высоким риском аспирации, с целью профилактики аспирации [2, 205].
Рекомендуется кормление тяжелобольного пациента через назогастральный зонд (установка назогастрального зонда, кормление тяжелобольного пациента через рот и/или назогастральный зонд) пациентам с МДД с гастроэзофагеальной рефлюксной болезнью и высоким риском аспирации, при невозможности проведения фундопликации, с целью профилактики аспирации [204].
Рекомендуется установка гастростомы (гастростомия) пациентам с МДД в случае признаков выраженной дисфагии, аспирации, выраженного снижения массы тела или истощения с целью нормализации режима и процесса питания [2, 61].
Рекомендуется регулярная и умеренная физическая активность под контролем родителей/законных представителей, врача физической и реабилитационной медицины или врача, выполняющего его функцию (специалиста по медицинской реабилитации (специалист по физической реабилитации (кинезиоспециалист), врача по лечебной физкультуре и др.), пациентам с МДД адекватная состоянию и стадии заболевания с целью обеспечения надлежащей физической активности и предупреждение возникновения контрактур [2].
Комментарий: усовершенствование методов помощи при МДД привело к продлению периода, на протяжении которого пациенты сохраняют способность самостоятельно передвигаться, снижению распространенности тяжелых контрактур и деформаций (в том числе инвалидизируюшего сколиоза), а также позволило пациентам дольше сохранять функциональную активность и участвовать во всех аспектах жизни. В проведении реабилитационных мероприятий участвуют врачи, специалисты по физической терапии (специалист по физической реабилитации (кинезиоспециалист), специалисты по эргореабилитации (эргоспециалист), медицинские логопеды, специалисты по изготовлению ортезов, а также поставщики медицинского оборудования длительного пользования.
В начале заболевания основной акцент делается на продлении способности ходить и физическом развитии, то, когда подросток садится в инвалидное кресло, это работа с руками, чтобы продлить их функционирование, позиционирование в коляске и вертикализация. На более поздних стадиях болезни на первый план выходит респираторная реабилитация. Профилактика контрактур необходима на протяжении всей жизни больного.
Рекомендуется использование специальных средств (аппарат искусственной вентиляции легких, ручной, одноразового (многоразового) использования — мешок Амбу), устройств для механической инсуфляции-эксуфляции (инсуффлятор-аспиратор) при выявленном снижении ФЖЕЛ ≤ 60 % пациентам с МДД/МБД с целью нормализации респираторной функции [39, 45, 62-64].
Комментарии: данное лечение обычно начинают в раннюю неамбулаторную стадию.
Рекомендуется использование ручных или механических приборов, облегчающих откашливание (инсуффлятора-аспиратора) и ручных компрессий грудной клетки или дыхательных упражнений, дренирующих в комбинации с медицинским электрическим аспиратором (аспиратор назальный, с электропитанием () пациентам с МДД при ФЖЕЛ ≤ 50 %, ПОСвыд <270 Л/мин. или максимальном экспираторном давлении < 60 см H2O с целью нормализации респираторной функции [39, 45, 65-67].
Комментарии: использование откашливателей (инсуффлятор-аспиратор, cистема очистки дыхательных путей) является крайне важным, так как слабость дыхательной мускулатуры приводит к невозможности нормально откашляться и повышенному риску развития ателектазов, пневмонии, нарушению диффузионно-перфузионного соотношения и прогрессии дыхательной недостаточности. Откашливатель (инсуффлятор-аспиратор, cистема очистки дыхательных путей) обычно начинают применять в конце ранней неамбулаторной, начале поздней неамбулаторной стадии болезни.
Рекомендуется проведение неинвазивной вентиляции с двухуровневым положительным давлением (вспомогательная неинвазивная искусственная вентиляция легких BiPAP или autoCPAP) в ночное время пациентам с МДД/МДБ при возникновении симптомов ночной гиповентиляции или других дыхательных нарушений во время сна и при ФЖЕЛ ≤ 50 %, сатурации О2 на момент пробуждения < 95 % или парциальном давлении СО2 > 45 мм рт. ст., с целью поддержания респираторной функции [39, 45].
Комментарии: данные мероприятия обычно необходимы в поздней неамбулаторной стадии заболевания или на амбулаторной стадии при наличии ночного апноэ сна.
Рекомендуется неинвазивная вентиляция с двухуровневым положительным давлением (BiPAP) пациентам с МДД/МДБ в случае, снижения сатурации О2 < 95 % в дневное время, появление диспноэ с целью облегчения одышки и борьбы с гиповентиляцией и пролонгирования выживаемости [39].
Комментарии: применение вспомогательной неинвазивной вентиляции (вспомогательная искусственная вентиляция легких) более 16 часов в сутки возможно с использованием носовых масок, ротовых загубников. При невозможности поддержания адекватной вентиляции с помощью неинвазивных методик показано наложение трахеостомы (трахеостомия постоянная открытым доступом, пункционно-дилатационная трахеостомия)[39]. Данные мероприятия обычно необходимы в поздней неамбулаторной стадии заболевания.