только для медицинских специалистов

Консультант врача

Электронная медицинская библиотека

Раздел 3 / 10
Страница 25 / 40

Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна. Прогрессирующая мышечная дистрофия Беккера

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.Режим постраничного просмотра
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

3.5 Паллиативная медицинская помощь

Паллиативная помощь – подход, целью которого является улучшение качества жизни пациентов и членов их семей, оказавшихся перед лицом угрожающего жизни заболевания. Эта цель достигается путем предупреждения и облегчения страданий благодаря раннему выявлению, тщательной оценке и купированию боли и других тягостных физических симптомов, а также оказанию психосоциальной и духовной поддержки [144]. Главная задача паллиативной помощи – достижение, поддержка, сохранение и повышение, насколько это возможно, качества жизни пациента. Однако определить, что такое «качество жизни», может только сам пациент, нуждающийся в паллиативной помощи [145]. Важно не противопоставлять паллиативную помощь и активное (интервенционное) лечение, а взаимно их дополнять.

Рекомендуется оказание доступной паллиативной медицинской помощи детям с МДД/МДБ, комплексно осуществляемой сотрудниками медицинских организаций и их подразделений, оказывающих специализированную паллиативную медицинскую помощь детям, в регулярном взаимодействии с семьей для обеспечения потребностей пациента и его законных представителей на различных этапах заболевания [142, 146, 147].

Рекомендуется всем пациентам с МДД/МДБ, нуждающимся в оказании паллиативной медицинской помощи, проводить патронаж выездной патронажной бригадой отделения выездной патронажной паллиативной медицинской помощи детям с целью оказания паллиативной специализированной медицинской помощи [148-150].

4. Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов

В настоящее время доказано, что регулярная умеренная физическая нагрузка, физическая терапия и реабилитация пациентов способны изменить траекторию естественного течения МДД/МДБ: продлить способность к самостоятельному передвижению, предотвратить развитие тяжелых инвалидизирующих контрактур и осложнений, повысить продолжительность и качество жизни пациентов, улучшить их функциональный и социальный статус [178-180, 189-190]. Реализация этой концепции возможна только в формате персонализированной физической терапии и реабилитации.

Уходит в прошлое парадигма ухода за больными МДД, в основе которой было максимальное сбережение сил ребенка и минимум движения. Доказано, что от неиспользования мышц при МДД наступает их атрофия [190, 191]. Необходима умеренная регулярная физическая активность с раннего возраста, безопасные виды спорта: ходьба, бассейн и безнагрузочные велотренажеры, они стабилизируют состояние детей и сохраняют их мышцы.

Цели реабилитации необходимо определять как при повседневной работе с ребенком (реабилитация образом жизни — тогда это совместная работа врача физической и реабилитационной медицины (врача по медицинской реабилитации и др., имеющие соответствующие знания): врача по лечебной физкультуре, врача-физиотерапевта, врача-рефлексотерапевта, врача-травматолога-ортопеда, врача-невролога и др.), родителей и иногда самого ребенка) —более долгосрочные цели, так и с каждым приходом ребенка на курс реабилитации в реабилитационный центр — краткосрочные и отсроченные цели.

Общие цели реабилитации больных с МДД [189, 191]:

  • дать больному возможность обрести контроль над собой и возможными движениями;
  • обрести равновесие и общую координацию движений;
  • задержать формирование слабости тазового пояса и лопаточных мышц;
  • обеспечить правильную осанку (стоя, сидя, лежа или во время движения);
  • сбалансировать работу мышц, избегая утомления;
  • развивать сократительную силу дыхательных мышц;
  • управлять дыханием за счет правильного использования диафрагмы;
  • предотвратить раннее укорочение мышц.

Реабилитация пациентов с МДД/МДБ — каждодневная многолетняя работа семьи. Врачи могут оценить состояние, задать вектор движения, составить список процедур и обучить, но обязательна каждодневная работа семьи. Необходимо всемерно поддерживать семьи с тем, чтобы они понимали необходимость ежедневной работы с ребенком и делали назначенные процедуры без ошибок.

Для оказания данного вида помощи требуется участие врача физической и реабилитационной медицины или другого врача, выполняющего функцию и др., имеющих соответствующие знания), например: врач по лечебной физкультуре, врач-физиотерапевт, врач-рефлексотерапевт, врач-травматолог-ортопед, врач-невролог и др.). Врач физической и реабилитационной медицины или врач, выполняющий его функцию, осуществляет мониторинг и применение программ реабилитации, адаптацию/настройку под индивидуальные потребности пациента в соответствии с Международной классификацией функционирования в зависимости от стадии заболевания, уровня мобильности и наличия/отсутствия сопутствующих заболеваний [https://www.parentprojectmd.org/care/care-guidelines/by-area/physical-therapy-and-stretching/].

При необходимости к консультированию и реабилитационной помощи подключается врач-нейрохирург, врач-сурдолог-оториноларинголог, а также логопед (медицинский логопед), дефектолог и другие специалисты при необходимости.

Пациентам с МДД/МДБ необходима поддержка максимального уровня функций скелетно-мышечного аппарата для предупреждения и минимизации вторичных осложнений (развитие контрактур, мышечных атрофий, компенсаторной деформации скелета, остеопении, остеопороза). Показаны регулярные умеренные физические нагрузки. При проведении реабилитационных мероприятий необходимо избегать чрезмерных нагрузок, эксцентрических упражнений с высоким сопротивлением [106].

Методы реабилитации МДД/МДБ делятся на нетехнические (к ним относятся физическая терапия: активное и пассивное растягивание с целью сохранения объема движений в суставах, лечебная физкультура, ходьба, плавание, велосипед и др.) и технические (ортезирование конечностей), а также механические и роботизированные методы (механотерапия, вертикализация, применение реабилитационных тренажеров). При проведении реабилитационных мероприятий необходимо:

  • стараться встроить физическую терапию и регулярные физическую активность в повседневную активность ребенка, сформировать на их основе образ его жизни;
  • учитывать, что доминирующим симптомом у детей является усталость, а значит распределять физическую нагрузку на весь день – «понемногу, но часто»;
  • действовать упреждающим образом – ставить цели реабилитации на ближайшие несколько месяцев вперед с учетом текущих результатов функциональных тестов, текущего скелетно-мышечного статуса пациента и прогнозируемых ухудшений.

В зависимости от ведущих клинических симптомов пациентам с МДД/МДБ могут быть назначены различные реабилитационные программы.

1) Методы физической реабилитации:

  • активное и пассивное растягивание (самостоятельное и с посторонней помощью) 5-6 раз в неделю не менее 60 секунд на каждую мышечную группу;
  • длительное вытяжение с использованием позиционирования, шинирования;
  • ортезирование и тейпирование;
  • приспособления для вертикализации и ходьбы (вертикализатор, кровать-вертикализатор, например: платформа-вертикализатор с принадлежностями, кровать медицинская многофункциональная электрическая, вертикализатор реабилитационный и др), параподиум-вертикализатор, например: ходунки-параподиумы с системой вертикализации, опоры нижних конечностей и туловища для обеспечения вертикализации и передвижения инвалидов, аппарат ортопедический «Динамический параподиум», аппарат на нижние конечности и туловище (ортез) - динамический параподиум, для инвалидов ходунки-параподиумы динамические с системой вертикализации с принадлежностями и др.));
  • ортопедическая обувь мягкая, легкая, гибкая для ходьбы. Жесткая высокая – для фиксации голеностопного сустава, когда пациент сидит, в том числе и в коляске;
  • кинезиотерапия, в том числе гидрокинезотерапия (плавание при температуре воды 30–33°С (оптимальные температурные рамки для наилучшего метаболизма мышц).) (Лечебная физкультура в бассейне, Гидрокинезотерапия при заболеваниях сердца и перикарда, Гидрокинезотерапия с использованием подводных тренажеров при заболеваниях сердца и перикарда);
  • механотерапия, безнагрузочные мотометоды (механотерапия, роботизированная механотерапия, аппаратные стато-кинетические нагрузки, лечебная механотерапия в воде), тренировки с биологической обратной связью по координации движений (стабилоплатформа) для поддержания функциональных возможностей мышц и улучшения координации движений (Тренировка с биологической обратной связью по опорной реакции, упражнения лечебной физкультуры с использованием подвесных систем, имитация ходьбы со стабилизацией, баланстерапия).