только для медицинских специалистов

Консультант врача

Электронная медицинская библиотека

Раздел 3 / 10
Страница 29 / 40

Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна. Прогрессирующая мышечная дистрофия Беккера

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.Режим постраничного просмотра
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

4.1 Реабилитация амбулаторных пациентов

Для амбулаторных пациентов сохраняется приоритетность принципов регулярной умеренной физической нагрузки и внедрения физической терапии в повседневную жизнь ребенка с целью увеличения продолжительности самостоятельной ходьбы (амбулаторного периода) и профилактики вторичных необязательных для нозологии инвалидизирующих осложнений заболевания. Реабилитационные цели для амбулаторных пациентов зависят от состояния больного и индивидуальны:

  • повышения выносливости/толерантности к физическим нагрузкам;
  • сохранение мобильности пациентов;
  • развитие дыхательной системы, увеличение объёма легких;
  • развитие координации движений и баланс замедление прогрессирования мышечной слабости, потери функции и формирования атрофий бездействия;
  • сохранение/улучшение функционирования рук и ног;
  • противодействие прогрессированию остеопороза;
  • создание условий для развития и нормального функционирования внутренних органов и предупреждение сколиотической деформации позвоночника;
  • разработка объема движения в суставах, сохранение объемов движения в них (особенно это касается голеностопного сустава), вальгусной деформации стопы, профилактика образования контрактур;
  • формирование и поддержание симметричности позы;
  • профилактика и коррекция когнитивных и речевых нарушений;
  • обучение бытовым навыкам и навыкам самообслуживания в среде.

Рекомендуется легкая, удобная, гибкая ортопедическая обувь и одежда амбулаторным пациентам с МДД/МДБ, с целью облегчения двигательной активности [111, 114].

Рекомендуется использование ортезов (туторов) для голеностопных суставов (в ночное время) совместно с ортопедической гибкой удобной и легкой обувью ходячим пациентам с МДД/МДБ с целью облегчения и сохранения ходьбы [111, 115].

Комментарий: использование туторов на голеностопный сустав необходимо начинать при снижении объема тыльной флексии голеностопном суставе по данным гониометрии до 10 градусов и менее.

Рекомендуется использование аппаратов на голеностопный сустав (для ходьбы) совместно с ортопедической обувью на аппарат ходячим пациентам с МДД/МДБ, имеющим нарушение паттерна походки, нарушение нагрузки на стопу в опорную фазу шага, при условии переносимости пациентами веса конструкции с целью облегчения и сохранения ходьбы [111, 115].

Комментарий: использование аппаратов на голеностопный сустав необходимо начинать при появлении у пациентов наступания с носка или ходьбы на передних отделах стоп. Использование аппарата позволит пациентам сохранять физиологически выгодное положение стопы в период ходьбы без потери мобильности и снизит риск наступления контрактур голеностопных суставов с потерей амбулаторности.

Рекомендуется использование средств передвижения: адаптированных — кресел-колясок активного типа (кресла-коляски, управляемые пациентом, кресла-коляски, управляемые пациентом/сопровождающим лицом (ручные кресла-коляски); кресла-коляски с ручным приводом; кресла-коляски для инвалидов, с ручным приводом; кресла-коляски с электродвигателем, управляемые пациентом/сопровождающим лицом (кресло-коляска электрическая/кресло-коляска с электрическим приводом) и др.) амбулаторным пациентам с МДД/МДБ при ограниченной выносливости ребенка или необходимости передвижения на большие расстояния с целью увеличения мобильности пациента [108, 111].

Рекомендуется использование реабилитационных и адаптированных для инвалидов медицинских изделий — растущие стулья с подставками для ног, регулируемые по росту, опор для спины (опоры функциональные для сидения для детей-инвалидов), отвечающих всем требованиям правильного позиционирования с подставкой для стоп и механизмом регулирования угла наклона), подставки под ноги в машине и для сидения за столом амбулаторным пациентам с МДД/МДБ с целью профилактики развития контрактур голеностопного сустав [108, 111].

4.2 Реабилитация неамбулаторных сидячих пациентов

Для сидячих пациентов важно, как соблюдение принципа дозирования физической нагрузки, так и принципа внедрения физической терапии в образ жизни ребенка. Одно из ведущих и любимых положений таких пациентов — положение «сидя», которое в силу основного симптома заболевания (слабости скелетных мышц), неспособности к самостоятельному изменению положения тела/позы (перемещаться в положении «сидя») и погрешностях постурального контроля способно формировать несимметричный паттерн осанки с неравномерным распределением опоры на кости таза (справа/слева) с перекосом таза (за счет сколиоза) и быстро провоцировать развитие сколиотической деформации позвоночника. В связи с этим особое внимание должно придаваться симметричному развитию телосложения пациентов и правильному позиционированию.

Реабилитационные задачи для сидячих пациентов:

  • сохранение активного использования рук и любых возможных движений;
  • замедление прогрессирования мышечной слабости, потери функции и формирования атрофий бездействия;
  • профилактика и терапия остеопороза для сохранения опорно-двигательного аппарата, уменьшения рисков компрессионных переломов позвонков и переломов длинных костей создание условий для развития и нормального функционирования внутренних органов;
  • растягивание суставов и мышц в проблемных зонах для профилактики образования контрактур;
  • формирование и поддержание симметричности позы;
  • предупреждение сколиотической деформации позвоночника и перекоса таза путем правильного позиционирования больного в коляске и продолжения глюкокортикостероидной  терапии в уменьшенных дозах;
  • профилактика и коррекция речевых нарушений, нарушения саливации жевания и глотания;
  • сохранение возможностей дыхательной системы, подключение респираторной поддержку;
  • предупреждение формирования пролежней;
  • обучение бытовым навыкам и навыкам самообслуживания в среде.

Рекомендуются использование ортезов (туторов) для голеностопных суставов и ортезов для коленных суставов сидячим пациентам с МДД/МДБ с целью минимизации развития деформаций [111, 115].

Комментарии: минимальная частота пребывания в ортезах 5 раз в неделю. Возможно использование в дневное время в сидячем или стоячем положении. При угрозе формирования деформаций, препятствующих позиционированию (вертикализации) или использованию обуви, возможно использование туторов на голеностопный сустав в режиме постоянного ношения.

Рекомендуются средства передвижения адаптированные (кресла-коляски, управляемые пациентом, кресла-коляски, управляемые пациентом/сопровождающим лицом (ручные кресла-коляски); кресла-коляски с ручным приводом; кресла-коляски для инвалидов, с ручным приводом; Кресло-коляска с ручным приводом с дополнительной фиксацией (поддержкой) головы и тела для инвалидов и детей-инвалидов, в том числе для больных ДЦП (индивидуализированные кресла-коляски с ручным приводом с дополнительной фиксацией (поддержкой) головы, рук, ног и тела, комнатные и прогулочные и изготовленные индивидуально по объёмной трёхмерной модели задней поверхности тела ложементы, установленные на колёсную базу кресла-коляски) сидячим пациентам с МДД/МДБ с целью обеспечения общей мобильности [111, 116].

Комментарии: при подборе колясок следует руководствоваться максимальной функциональной независимостью и комфортностью пребывания в кресле пациента; предпочтение следует отдавать коляскам активного типа и коляскам с электроприводом.

Рекомендуется эрготерапия сидячим пациентам с МДД/МДБ для оказания помощи пациенту в повседневной жизни, развития и поддержания ежедневно используемых им навыков [2, 111].

Комментарии: следует привлекать специалиста по эрготерапии (специалист по эргореабилитации (эргоспециалист) и/или врача физической и реабилитационной медицины, врача по медицинской реабилитации или другого врача, выполняющего его функцию) как при подборе программы физических упражнений и растяжения, так и для рекомендаций относительно социальных взаимодействий, таких как посещение учебных заведений, выбор профессии и участие в социальных активностях.