Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна. Прогрессирующая мышечная дистрофия Беккера

4.3.1 Нетехнические методы реабилитации лежачих пациентов

Рекомендуется лежачим пациентам с МДД выполнять позиционирование с целью полноценной вентиляции всех отделов легких, дыхательные упражнения, в том числе дренирующие [39, 111].

Рекомендуется выполнять упражнения лечебной физкультуры для верхних и нижних конечностей с использованием подвесных систем лежачим пациентам с МДД с целью увеличения объема и амплитуды движений и профилактики развития контрактур, пролежней и вторичных инфекционных осложнений [39, 111].

Комментарий: во время занятий физической терапией с лежачими пациентами удобно подвешивать сегменты конечностей. Такой способ подходит для применения как на верхних (плечи), так и на нижних конечностях (бедро-колено-голень). Например, для сохранения функциональной активности верхних конечностей можно использовать метод устранения сил гравитации путем подвешивания проксимальных сегментов верхних конечностей на лентах, тем самым обеспечив возможность движений всей верхней конечности.

4.3.2 Технические методы/средства реабилитации лежачих пациентов

Постуральный менеджмент, который включает в себя правильное позиционирование (в положении «стоя» — вертикализация (суммарно не менее 1 часа в день), пребывание в течение дня в надлежащем положении «сидя»), ортезирование конечностей и использование специализированных и адаптированных приспособлений для позиционирования (системы для ортостатической поддержки, включающие в себя валики, формованные подушки различной жёсткости и конфигурации), с целью придания необходимого функционального положения с необходимой фиксацией туловища,  поддержкой головы и верхних конечностей. Суммарное время нахождения в ортезах до 8–12 часов в день. Минимальная частота применения ортезов для лежачих пациентов — 5 раз в неделю [117].

Рекомендуются кресла-коляски с электрическим приводом с дополнительной фиксацией (поддержкой) головы, рук, ног и тела, прогулочные (для инвалидов и детей-инвалидов) сидячим пациентам с МДД/МДБ с целью обеспечения общей мобильности [111].

Комментарии: для пребывания в положении «сидя» используются опоры для сидения или кресла-коляски комнатные с дополнительной фиксацией (поддержкой) головы, ног, рук и тела. Сидение в техническом средстве возможно в туторах на голеностопные суставы или высокой ортопедической обуви. Пребывание в правильном положении «сидя» - суммарно до 6 часов в день. В качестве дополнительных функций в средстве для сидения должны выступать: функциональный подголовник (регулируемый подголовник), обеспечивающий боковую и переднезаднюю стабилизацию головы и не ограничивающий возможности движения головой; сиденье с регулируемыми глубиной, шириной и углом наклона, конструктивно сидение разделено на тазовую и бедренные части, что позволяет максимально полно решать имеющиеся у пациента проблемы с балансом и симметрией, вызванные вторичными ортопедическими осложнениями; регулируемая по высоте и углу наклона спинка; фиксатор туловища (жилет), предохранительный тазовый пояс, регулируемые подлокотники; раздельные, регулируемые подножки с фиксаторами стоп; приставной столик; противопролежневая подушка.

Рекомендуется пребывание в положении «сидя» лежачим пациентам с МДД/МДБ с целью профилактики ортопедических осложнений основного заболевания и создания физиологических условий с целью нормального развития и функционирования внутренних органов [111].

Рекомендуется ночное использование ортезов (туторов) на нижние конечности (тазобедренного/коленного/голеностопного суставов/стопы), изготовленных индивидуально (например, туторы на голеностопные суставы — для сидения,) неамбулаторным пациентам с МДД/МДБ для предупреждения и замедления процесса образования контрактур суставов конечностей, в первую очередь, голеностопного [111].

Комментарии: при наличии у пациента уже сформированных контрактур, но с возможностью хотя бы частичной их коррекции, необходимо продолжение использования туторов в положении максимально возможной коррекции, для предотвращения усугубления деформации, формирования болевого синдрома и предотвращения невозможности использования обуви.