Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна. Прогрессирующая мышечная дистрофия Беккера

4.2 Реабилитация неамбулаторных сидячих пациентов

Для сидячих пациентов важно, как соблюдение принципа дозирования физической нагрузки, так и принципа внедрения физической терапии в образ жизни ребенка. Одно из ведущих и любимых положений таких пациентов — положение «сидя», которое в силу основного симптома заболевания (слабости скелетных мышц), неспособности к самостоятельному изменению положения тела/позы (перемещаться в положении «сидя») и погрешностях постурального контроля способно формировать несимметричный паттерн осанки с неравномерным распределением опоры на кости таза (справа/слева) с перекосом таза (за счет сколиоза) и быстро провоцировать развитие сколиотической деформации позвоночника. В связи с этим особое внимание должно придаваться симметричному развитию телосложения пациентов и правильному позиционированию.

Реабилитационные задачи для сидячих пациентов:

• сохранение активного использования рук и любых возможных движений;
• замедление прогрессирования мышечной слабости, потери функции и формирования атрофий бездействия;
• профилактика и терапия остеопороза для сохранения опорно-двигательного аппарата, уменьшения рисков компрессионных переломов позвонков и переломов длинных костей создание условий для развития и нормального функционирования внутренних органов;
• растягивание суставов и мышц в проблемных зонах для профилактики образования контрактур;
• формирование и поддержание симметричности позы;
• предупреждение сколиотической деформации позвоночника и перекоса таза путем правильного позиционирования больного в коляске и продолжения глюкокортикостероидной  терапии в уменьшенных дозах;
• профилактика и коррекция речевых нарушений, нарушения саливации жевания и глотания;
• сохранение возможностей дыхательной системы, подключение респираторной поддержку;
• предупреждение формирования пролежней;
• обучение бытовым навыкам и навыкам самообслуживания в среде.

Рекомендуются использование ортезов (туторов) для голеностопных суставов и ортезов для коленных суставов сидячим пациентам с МДД/МДБ с целью минимизации развития деформаций [111, 115].

Комментарии: минимальная частота пребывания в ортезах 5 раз в неделю. Возможно использование в дневное время в сидячем или стоячем положении. При угрозе формирования деформаций, препятствующих позиционированию (вертикализации) или использованию обуви, возможно использование туторов на голеностопный сустав в режиме постоянного ношения.

Рекомендуются средства передвижения адаптированные (кресла-коляски, управляемые пациентом, кресла-коляски, управляемые пациентом/сопровождающим лицом (ручные кресла-коляски); кресла-коляски с ручным приводом; кресла-коляски для инвалидов, с ручным приводом; Кресло-коляска с ручным приводом с дополнительной фиксацией (поддержкой) головы и тела для инвалидов и детей-инвалидов, в том числе для больных ДЦП (индивидуализированные кресла-коляски с ручным приводом с дополнительной фиксацией (поддержкой) головы, рук, ног и тела, комнатные и прогулочные и изготовленные индивидуально по объёмной трёхмерной модели задней поверхности тела ложементы, установленные на колёсную базу кресла-коляски) сидячим пациентам с МДД/МДБ с целью обеспечения общей мобильности [111, 116].

Комментарии: при подборе колясок следует руководствоваться максимальной функциональной независимостью и комфортностью пребывания в кресле пациента; предпочтение следует отдавать коляскам активного типа и коляскам с электроприводом.

Рекомендуется эрготерапия сидячим пациентам с МДД/МДБ для оказания помощи пациенту в повседневной жизни, развития и поддержания ежедневно используемых им навыков [2, 111].

Комментарии: следует привлекать специалиста по эрготерапии (специалист по эргореабилитации (эргоспециалист) и/или врача физической и реабилитационной медицины, врача по медицинской реабилитации или другого врача, выполняющего его функцию) как при подборе программы физических упражнений и растяжения, так и для рекомендаций относительно социальных взаимодействий, таких как посещение учебных заведений, выбор профессии и участие в социальных активностях.

4.3 Реабилитация лежачих пациентов

Основное положение этих пациентов в домашних условиях — положение «лежа», которое опасно формированием привычных (запоминающихся) порочных установок конечностей и их сегментов в виду действия сил гравитации на конечности и отсутствия способности пациента к антигравитационным движениям, а также возникновением осложнений. Так, характерная для таких детей (в силу слабости мышц-аддукторов бедер) поза «лежа на спине с наружной ротацией бедра» способствует не только формированию паралитических вывихов тазобедренных суставов, но и возникновению тяжелых пролежней в области больших вертелов. Очень важно в этом контексте, чтобы положение больного в постели и на любой другой поверхности было функционально выгодным и предотвращало возможность реализации порочных установок и их осложнений. С этой целью целесообразны частые смены положения тела в постели; использование подручных средств, которые могут легко изменять свою форму и принимать вес конечности на себя, тем самым имитируя антигравитационное действие.

Реабилитационные задачи для лежачих пациентов:

• позиционирование/ смена положений в кровати с целью полноценной вентиляции всех отделов легких, при необходимости применение методик, способствующих полноценному дренажу мокроты из бронхиального дерева;
• сохранение объема и амплитуды активных/пассивных движений в любом сегменте тела и конечностей;
• сохранение движений в положении «лежа на спине»;
• сохранение возможностей движений рук и других любых движений;
• создание условий для развития и нормального функционирования внутренних органов;
• замедление развития атрофий бездействия;
• разработка объема движений в суставах и растягивание мышц в проблемных областях с целью профилактики образования контрактур;
• профилактика и коррекция речевых нарушений, нарушения саливации, жевания и глотания.