только для медицинских специалистов

Консультант врача

Электронная медицинская библиотека

Раздел 3 / 10
Страница 3 / 58

Другие плазмоклеточные новообразования

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.Режим постраничного просмотра
 

1.1.2. AL амилоидоз

AL амилоидоз (AL-A) – заболевание, при котором аберрантные плазматические клетки (реже В-лимфоциты) продуцируют моноклональные свободные легкие цепи иммуноглобулинов, откладывающиеся в составе амилоида в различных органах, вызывая их дисфункцию. Согласно последней версии классификации ВОЗ 2021 г. термин «AL амилоидоз» заменен на «иммуноглобулин ассоциированный (AL) амилоидоз» и рассматривается в подразделе «Заболевания, связанные с отложением моноклональных иммуноглобулинов» раздела «Плазмоклеточные новообразования и другие заболевания, связанные с парапротеином» [3].

1.1.3. POEMS синдром

POEMS синдром – редкое заболевание, название которого представляет собой акроним из основных синдромов (полинейропатия, органомегалия, эндокринопатия, моноклональная гаммапатия, изменения кожи) [4, 5]. В классификации опухолей кроветворной системы ВОЗ 2021 г. POEMS синдром относится к плазмоклеточным опухолям костного мозга c ассоциированным паранеопластическим синдромом [3]. Другие названия POEMS синдрома – остеосклеротическая миелома, синдром Такатсуки (Takatsuki), синдром Кроу-Фукасе (Crow–Fukase) [6, 7].