Другие плазмоклеточные новообразования

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.

1.5.2. AL-амилоидоз

Наиболее общепринятой системой стадирования AL-A является прогностическая Mayo 2004 staging system and its European modifications 2013 and 2015, основанная на содержании маркеров поражения сердца: T/I тропонина и N-терминального фрагмента натрийуретического пептида (NT-proBNP) [55].

Таблица 1.

Система стадирования системного AL-A (Mayo 2004 staging system and its European modifications 2013 and 2015)

Показатель	Стадия	ОВ (в течение 3-х лет)	Медиана ОВ
NT-proBNP 332 нг/л (или BNP 81 нг/л) Т-тропонин 0,035 нг/мл (или I-тропонин 0,1 нг/мл)	I: оба маркера ниже указанных значений	100%	Не достигнута. 57% больных живы в течение 10 лет
	II: один маркер выше или равен указанным значениям	55%	67 мес
	IIIa: оба маркера выше указанных значений, NT-proBNP <8500 нг/л	52%	15 мес
	IIIb: оба маркера выше указанных значений, NT-proBNP ≥8500 нг/л	19%	4 мес

В 2012 г. была создана новая система стадирования (Revised Mayo Clinic System) [56].

Таблица 2.

Прогностическая система стадирования AL-A (Revised Mayo Clinic System, 2012 )

Показатель	Значение	Баллы
Т-тропонин	≥0,025 нг/мл	1 балл
NT-proBNP	≥1800 пг/мл	1 балл
Разница СЛЦ	≥180 мг/л	1 балл
Число баллов	Стадия	Медиана ОВ
0	I	Не достигнута, 57% больных живы в течение 10 лет
1	II	69 мес
2	III	16 мес

При поражении почек используют прогностическую систему стадирования Palladini G, 2014 г., основанную на суточной протеинурии и СКФ [26].

Таблица 3.

Прогностическая система поражения почек при AL-амилоидозе (Palladini G, 2014)

Стадия	Параметры	Вероятность развития терминальной стадии ХБП в течение 3-х лет после установки диагноза
I	Протеинурия менее 5 г/сутки И СКФ более 50 мл/мин	0%
II	Протеинурия более 5 г/сутки ИЛИ СКФ менее 50 мл/мин	7%
III	Протеинурия более 5 г/сутки И СКФ менее 50 мл/мин	60%

1.6 Клиническая картина заболевания или состояния

1.6.1. Моноклональная гаммапатия с почечным значением

МГПЗ – группа заболеваний, включающая в себя 17 нозологических форм, отличающихся по патогенезу, морфологическим характеристикам, почечному ответу на терапию и прогнозу. Для МГПЗ, протекающих с поражением клубочков, характерны какие синдромы поражения почек как протеинурия, нефротический синдром, хроническая почечная недостаточность, реже – микро- и макрогематурия. При проксимальной тубулопатии, ассоциированной с легкими цепями, развивается синдром Фанкони [58].

Варианты поражения почек в соответствие с парапротеином и его фрагментами представлены в таблице 4 [1, 2, 59, 60]

Таблица 4.

Варианты МГПЗ, ассоциированные с парапротеином или его фрагментами

Вариант МГПЗ	Парапротеин
AL-амилоидоз	Моноклональные СЛЦ иммуноглобулинов
AH-амилоидоз	Тяжелые цепи иммуноглобулинов
Болезнь отложения легких цепей иммуноглобулинов	Моноклональные СЛЦ иммуноглобулинов
Болезнь отложения тяжелых цепей иммуноглобулинов	Моноклональные тяжелые цепи иммуноглобулинов
Болезнь отложения тяжелых и легких цепей иммуноглобулинов	Интактный парапротеин
Пролиферативный гломерулонефрит с отложением моноклональных иммуноглобулинов	Интактный парапротеин
Иммунотактоидный гломерулонефрит	Интактный парапротеин
Кристаллическая подоцитопатия, ассоциированная с моноклональной гаммапатией	Интактный парапротеин, моноклональные СЛЦ иммуноглобулинов
Моноклональный фибриллярный гломерулонефрит	Интактный парапротеин, моноклональные СЛЦ иммуноглобулинов
С3-гломерулопатия, ассоциированная с моноклональной гаммапатией	Интактный парапротеин
Тромботическая микроангиопатия ассоциированная с моноклональной гаммапатией	Интактный парапротеин
Криоглобулинемический гломерулонефрит в рамках криоглобулинемии I или II типов гаммапатии	Интактный парапротеин
Проксимальная тубулопатия, ассоциированная с легкими цепями	Моноклональные СЛЦ иммуноглобулинов
Кристаллический гистиоцитоз	Интактный парапротеин, моноклональные СЛЦ иммуноглобулинов
Тубулоинтерстициальный нефрит, ассоциированный с моноклональной гаммапатией	Моноклональные СЛЦ иммуноглобулинов

Помимо почек при некоторых вариантах МГПЗ в патологический процесс могут вовлекаться и другие внутренние органы. Системность поражения характерна для AL/AH-амилоидоза и болезни отложения легких/тяжелых цепей иммуноглобулинов. [20, 21, 60].

Скачать приложение

Другие плазмоклеточные новообразования

Другие плазмоклеточные новообразования

1.5.2. AL-амилоидоз

1.6 Клиническая картина заболевания или состояния

1.6.1. Моноклональная гаммапатия с почечным значением

Оглавление