Другие плазмоклеточные новообразования

3.1.3. POEMS синдром

Современные принципы терапии POEMS синдрома направлены на редукцию клона плазматических клеток. Ввиду редкости заболевания отсутствуют рандомизированные клинические исследования по лечению POEMS синдрома. Имеющиеся представления основаны на ретроспективных  данных и  клинических наблюдениях.  

Стратегия терапии определяется на основе двух параметров: наличие клональных плазматических клеток в трепанобиоптате костного мозга и число очагов остеосклероза. При числе очагов остеосклероза менее трех (1 или 2) и отсутствии клональных плазматических клеток в костном мозге (по результатам исследования трепанобиоптата, включая иммуногистохимическое исследование) рекомендуется лучевая терапия на очаги в дозе 40-50 Гpэй. При подобном подходе 10-летняя общая выживаемость составила 70%, ВБП в течение 6 лет 62% [110, 112]. Клинические проявления POEMS синдрома регрессируют в течение 3­-36 месяцев [4]. Через 6 мес после окончания лучевой терапии следует определить содержание моноклонального белка и VEGF. В случае отсутствия глубокого гематологического ответа (ПР или ОхЧР) следует рассмотреть вопрос о назначении системной терапии.

Системная циторедуктивная терапия показана  при обнаружении клональных плазматических клеток в костном мозге или трех и более очагов остеосклероза в костях. При крупном литическом очаге и сохраняющейся моноклональной секреции после системной терапии может быть дополнительно применена лучевая терапия. 

3.2. Лечение впервые диагностированного заболевания.

3.2.1. Моноклональная гаммапатия с почечным значением

МГПЗ с плазмоклеточным клоном.

Пациентам с впервые диагностированной МГПЗ рекомендуется лечение по одной из программ с включением #бортезомиба** – VCd, VMP (описание режимов – см. приложение А3.1) [58, 78, 82].

Комментарий: доза #дексаметазона** может быть снижена до 20 мг в неделю у пациентов старше 70 лет, при выраженном отечном синдроме, декомпенсированном сахарном диабете, сердечной недостаточности и других тяжелых сопутствующих заболеваниях. Дозу #мелфалана** при СКФ менее 30 мл/мин необходимо снизить дозу на 50%.

Пациентам с впервые диагностированным МГПЗ рекомендуется лечение c применением #даратумумабом** в сочетании с #бортезомибом** или #леналидомидом** − DaraVMP, DaraRd (описание режимов – см. приложение А3.1) [58, 78, 82]

Комментарий: доза #леналидомида** определяется в соответствии со СКФ. В соответствии с инструкцией к #мелфалану** при СКФ менее 30 мл/мин необходимо снизить дозу на 50%.

Пациентам с впервые диагностированной МГПЗ в качестве альтернативной опции, а также при наличии противопоказаний к применению #бортезомиба** рекомендована терапия с применением #леналидомида** (Rd) (описание режимов – см. приложение А3.1)  [58, 78, 82].

Комментарий: доза #леналидомида **определяется в соответствии  со СКФ.

Пациентам с впервые выявленной МГПЗ в возрасте до 65-70 лет при отсутствии противопоказаний рекомендуется проведение высокодозной консолидации, включающей ауто-ТГСК [58, 78, 82]. Показания к высокодозной терапии, включающей ауто-ТГСК, при МГПЗ аналогичны показаниям при AL-A.

Больным МГПЗ с лимфоплазмоцитарным клоном рекомендуется терапия #ритуксимабом** в сочетании с  #бортезомибом**, #бендамустином**, #циклофосфамидом**, #дексаметазоном** – RitVd, RitBe, RitCd, (описание режимов – см. приложение А3.1) [78, 81].

Пациентам МГПЗ с верифицированным лимфоидным клоном рекомендуется терапия #хлорамбуцилом^** в сочетании с #обинутузумабом** или #ритуксимабом**­ − (Chl-Rit, Сhl-G), #бендамустином** в сочетании с  #ритуксимабом** (RitBe),  #ибрутинибом**, #ритуксимабом** в сочетании с #флударабином**, #циклофосфамидом**(FCR-lite), #венетоклаксом** (описание режимов – см. приложение А3.1) [78, 79].