3.4. Сопроводительная терапия AL- амилоидоза
Перед началом терапии всем пациентам AL-A рекомендована вакцинация против пневмококка, а также ежегодная вакцинация от гриппа [93].
Терапия нефротического синдрома и почечной недостаточности
Всем пациентам с нефротическим синдромом и выраженным отечным синдромом рекомендована терапия диуретиками [63, 93].
Комментарий: в ряде случаев необходимо сочетание высоких доз «петлевых» диуретиков, тиазидных диуретиков (тиазидов) и антагонистов альдостерона и других калийсберегающих препаратов. Может быть полезно ограничение употребления соли и жидкости.
Больным AL-A с терминальной стадией ХБП без тяжелой сердечной недостаточности рекомендована заместительная почечная терапия [142].
Комментарий: трансплантация почки может быть выполнена пациентам с хорошим функциональном статусом с минимальным вовлечением других органов, достигнутой полной гематологической ремиссией после выполнения высокодозной консолидации с ауто-ТГСК [143].
Терапия сердечной недостаточности у пациентов с AL-A
При сердечной недостаточности рекомендовано назначение диуретиков («петлевых» диуретиков и спиронолактона**) [83, 93].
Комментарий: при AL-A не доказана целесообразность применения ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента (АПФ), отмечена также их плохая переносимость ввиду низкого сердечного выброса и ортостатической гипотензии. Блокаторы кальциевых каналов противопоказаны при амилоидозе сердца [142]. Бета-адреноблокаторы следует использовать с осторожностью, т.к. они могут ухудшить сердечную недостаточность. Несмотря на частое применение амиодарона** для лечения аритмий, доказательства его эффективности отсутствуют. При наличии нарушений проводимости показания к имплантации электрокардиостимулятора являются стандартными. Эффективность применения имплантируемого кардиовертора считают недоказанной ввиду того, что электромеханическая диссоциация чаще, чем фибрилляция желудочков приводит к смерти [146]. В настоящее время способы профилактики внезапной смерти при амилоидозе сердца отсутствуют [108].
Молодым пациентам с тяжелым (преимущественно изолированным) амилоидозом сердца может быть выполнена трансплантации сердца с последующей химиотерапией, включая ауто-ТГСК. В случае планируемой трансплантации сердца следует тщательно взвесить риск токсичности химиотерапии (и смертности, связанной с ней) и, по возможности, проводить ее после трансплантации сердца [108].
Всем пациентам с фибрилляцией предсердий рекомендуется профилактическое назначение антитромботических средств независимо от оценки CHA2DS 2-VASc. Учитывая высокий риск развития внутрипредсердного тромбоза у пациентов с выраженной диастолической и систолической дисфункцией предсердий даже при отсутствии фибрилляции предсердий показано профилактическое назначение антитромботических средств [93, 147].
Профилактика и терапия нарушений гемостаза
Пациентам с нефротическим синдромом и содержанием альбумина менее 20 г/л рекомендуется профилактическое назначение антитромботических препаратов [108].
при AL-A и кровоточивости рекомендуется заместительная терапия факторами свертывания, трансфузии тромбоцитов, антифибринолитическими средствами [108].
при AL-A и повышенном риске тромбозов рекомендуется профилактика антитромботическими препаратами, ацетилсалициловой кислотой** [108, 148, 149].