только для медицинских специалистов

Консультант врача

Электронная медицинская библиотека

Раздел 3 / 10
Страница 25 / 58

Другие плазмоклеточные новообразования

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.Режим постраничного просмотра
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

2.6.4. Инструментальные диагностические исследования.

Всем пациентам при установлении диагноза AL-A с целью исключения симптоматической ММ и солитарной плазмоцитомы рекомендуется выполнить низкодозную КТ всех костей скелета для уточнения наличия и распространенности поражения костей, выявления костных и экстрамедуллярных плазмоцитом с определением их размеров [63].

Всем пациентам с AL-A перед началом терапии для оценки степени вовлечения внутренних органов рекомендуется выполнить следующие исследованияcтрокардиографию [63, 83];

  • холтеровское мониторирование сердечного ритма [63];
  • эхокардиографию (по возможности с применением современных методик тканевой допплерометрии) [63, 83, 87];
  • ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) [63];
  • компьютерную томографию органов брюшной полости (по показаниям) [63];
  • прицельную рентгенографию органов грудной клетки или КТ органов грудной полости (по показаниям) [63];
  • эзофагогастродуоденоскопию;
  • электромиографию игольчатую (по показаниям) [63];
  • магнитно-резонансная томография сердца с контрастированием (по показаниям) [63, 87];

Комментарий: эхокардиография с применением современных методов тканевой допплерометрии  и оценкой миокардиальной продольной деформации левого желудочка позволяет дифференцировать поражения сердца, обусловленные амилоидозом, от других причин. Значение продольной деформации левого желудочка имеет также прогностическое значение [88, 89].

МРТ сердца с контрастированием − высокоинформативный, более чувствительный в сравнении со  стандартной эхокардиографией, метод диагностики амилоидоза сердца [90, 91] 

Подозрение на амилоидоз должно всегда возникать при

  • протеинурии нефротического уровня (особенно при отсутствии сахарного диабета);
  • сердечной недостаточности у пациентов с симметричной гипертрофией миокарда и рестриктивным типом ремоделирования миокарда;
  • недиабетической полинейропатии;
  • гепатомегалии, диареи неясного генеза;
  • двустороннем синдроме карпального канала;
  • нарушении отношения СЛЦ иммуноглобулинов в сыворотке;

2.6.5. Иные диагностические исследования

Всем пациентам с подозрением на AL-A необходимо гистологическое подтверждение отложения амилоида [62, 63]. Скрининговым методом для выявления отложения амилоида является исследование подкожного жира (полученного методом аспирации из передней брюшной стенки), который позволяет обнаружить амилоид у 77% пациентов [92]. К другим «доступным» локусам  для выполнения биопсии относят малую слюнную железу, 12-перстную или прямую кишку, костный мозг [92-94].

Всем пациентам с подозрением на амилоидоз рекомендуется патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала кожи с применением иммуногистохимических методов, патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала костного мозга, патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала тканей слюнной железы (малой), патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала 12-перстной или прямой кищки [92-94].

При отсутствии амилоида в биоптатах «доступных» органов всем пациентам с подозрением на амилоидоз рекомендуется патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала пораженных органов (сердца, почки, печени) с применением иммуногистохимических методов [62]. Возможно выполнение биопсии почки на первом этапе обследования, если больной находится в нефрологическом отделении, где широко используют этот метод диагностики. Биопсию печени в связи с риском кровотечения рекомендовано выполнять трансюгулярным доступом [93].

Комментарий: Для обнаружения амилоида проводится гистохимическое исследовании на парафиновом блоке биоптата ткани с окраской конго-красным, с последующим обязательным исследованием в поляризационном микроскопе. При обнаружении амилоида на первом этапе проводится его типирование на срезах с парафинового блока с предшествующей ферментативной обработкой и использованием FITC-конъюгированных антител к легким цепям каппа и лямбда с последующей оценкой иммуногистохимических реакций в люминесцентном микроскопе. При исключении AL-А проводится второй этап типирования для подтверждения других типов амилоида [63, 93].

Для типирования амилоида иммуногистохимическим методом необходим биоптат ткани. Типирование амилоида в аспирате возможно только методом масс-спектрометрии. Масс-спектрометрия – «золотой стандарт» в типировании амилоида, метод характеризуется наиболее высокой чувствительностью и специфичностью [95, 96]. Однако метод масс-спектрометрии не доступен в РФ.

Для постановки диагноза достаточно обнаружение амилоида в одном локусе, поражения остальных органов устанавливают на основании клинических и инструментальных данных. Биопсия всех органов, подозрительных на отложение амилоида, не рекомендуется.

Обнаружение амилоида и моноклональной секреции недостаточно для установления диагноза AL-A. Плазмоклеточная дискразия может быть никак не связана с амилоидозом (например, при транстиретиновом амилоидозе сопутствующую моноклональную гаммапатию выявляют у 23% пациентов) [97]. В этой связи типирование амилоида обязательно во всех случаях.