Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.
1.5 Классификация заболевания или состояния
1.5.1. Моноклональная гаммапатия с почечным значением
- AL-амилоидоз
- AH-амилоидоз
- Болезнь отложения легких цепей иммуноглобулинов
- Болезнь отложения тяжелых цепей иммуноглобулинов
- Болезнь отложения тяжелых и легких цепей иммуноглобулинов
- Пролиферативный гломерулонефрит с отложением моноклональных иммуноглобулинов
- Иммунотактоидный гломерулонефрит
- Моноклональный фибриллярный гломерулонефрит
- Кристаллическая подоцитопатия, ассоциированная с моноклональной гаммапатией
- С3-гломерулопатия, ассоциированная с моноклональной гаммапатией
- Тромботическая микроангиопатия, ассоциированная с моноклональной гаммапатией
- Криоглобулинемический гломерулонефрит в рамках криоглобулинемии I или II типов
- Проксимальная тубулопатия, ассоциированная с легкими цепями
- Кристаллический гистиоцитоз
- Тубулоинтерстициальный нефрит, ассоциированный с моноклональной гаммапатией
- (Крио) кристаллглобулинемический гломерулонефрит
- Иные формы гломерулопатий, связь которых с моноклональной гаммапатией доказана, в том числе гломерулонефрит, вызванный антителами к гломерулярной базальной мембране и ассоциированный с моноклональной гаммапатией, и мембранозная нефропатия, ассоциированная с моноклональной гаммапатией
1.5.2. AL-амилоидоз
Наиболее общепринятой системой стадирования AL-A является прогностическая Mayo 2004 staging system and its European modifications 2013 and 2015, основанная на содержании маркеров поражения сердца: T/I тропонина и N-терминального фрагмента натрийуретического пептида (NT-proBNP) [55].
Таблица 1.
Система стадирования системного AL-A (Mayo 2004 staging system and its European modifications 2013 and 2015)
| Показатель | Стадия | ОВ (в течение 3-х лет) | Медиана ОВ |
| NT-proBNP 332 нг/л (или BNP 81 нг/л) Т-тропонин 0,035 нг/мл (или I-тропонин 0,1 нг/мл) | I: оба маркера ниже указанных значений | 100% | Не достигнута. 57% больных живы в течение 10 лет |
| II: один маркер выше или равен указанным значениям | 55% | 67 мес |
| IIIa: оба маркера выше указанных значений, NT-proBNP <8500 нг/л | 52% | 15 мес |
| IIIb: оба маркера выше указанных значений, NT-proBNP ≥8500 нг/л | 19% | 4 мес |
В 2012 г. была создана новая система стадирования (Revised Mayo Clinic System) [56].
Таблица 2.
Прогностическая система стадирования AL-A (Revised Mayo Clinic System, 2012 )
| Показатель | Значение | Баллы |
| Т-тропонин | ≥0,025 нг/мл | 1 балл |
| NT-proBNP | ≥1800 пг/мл | 1 балл |
| Разница СЛЦ | ≥180 мг/л | 1 балл |
| Число баллов | Стадия | Медиана ОВ |
| 0 | I | Не достигнута, 57% больных живы в течение 10 лет |
| 1 | II | 69 мес |
| 2 | III | 16 мес |
При поражении почек используют прогностическую систему стадирования Palladini G, 2014 г., основанную на суточной протеинурии и СКФ [26].
Таблица 3.
Прогностическая система поражения почек при AL-амилоидозе (Palladini G, 2014)
| Стадия | Параметры | Вероятность развития терминальной стадии ХБП в течение 3-х лет после установки диагноза |
| I | Протеинурия менее 5 г/сутки И СКФ более 50 мл/мин | 0% |
| II | Протеинурия более 5 г/сутки ИЛИ СКФ менее 50 мл/мин | 7% |
| III | Протеинурия более 5 г/сутки И СКФ менее 50 мл/мин | 60% |