только для медицинских специалистов

Консультант врача

Электронная медицинская библиотека

Раздел 3 / 10
Страница 19 / 58

Другие плазмоклеточные новообразования

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.Режим постраничного просмотра
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

2.1 Жалобы и анамнез

У всех пациентов с МГПЗ при первичном приеме рекомендуется тщательный сбор жалоб и анамнеза. Следует обратить внимание на следующие признаки:

  • периферические отеки, одышка при ходьбе и в покое;
  • артериальное давление
  • количество и цвет мочи

При расспросе оценивают также общий статус пациента по шкале ECOG (см. приложение Г1), и коморбидность [58, 78].

2.2 Физикальное обследование

У пациентов с МГПЗ при осмотре следует обратить особое внимание на признаки поражения почек (например, отеки, артериальная гипертензия), а также симптомы заболеваний системы крови (лимфаденопатия, гепато- и спленомегалия) [1, 2]:

2.3 Лабораторные исследования

Всем пациентам с подозрением на МГПЗ при первичном или повторном приеме, для уточнения состояния и выработки адекватной терапевтической тактики рекомендуется выполнить следующие лабораторные исследования:

  • общий (клинический) анализ крови с определением содержания гемоглобина, эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, дифференцированным подсчетом лейкоцитов (лейкоцитарная формула) и исследованием уровня ретикулоцитов в крови, исследование скорости оседания эритроцитов (СОЭ) [78];
  • общий (клинический) анализ мочи [78];
  • определение количества белка в суточной моче [78];
  • анализ крови биохимический общетерапевтический (исследование уровня общего белка в крови, исследование уровня альбумина в крови, определение активности лактатдегидрогеназы в крови (ЛДГ), исследование уровня мочевины в крови, исследование уровня креатинина в крови, исследование уровня общего билирубина в крови,  определение активности аспартатаминотрансферазы в крови, определение активности аланинаминотрансферазы в крови, определение активности щелочной фосфатазы в крови, исследование уровня калия в крови, исследование уровня общего кальция в крови, исследование уровня холестерина в крови [78];
  • коагулограмму (ориентировочное исследование системы гемостаза) с определением протромбина, активированного частичного тромбопластинового времени, исследованием уровня фибриногена в крови [78];

Всем пациентам рекомендуется определить клиренс креатинина и скорость клубочковой фильтрации расчетным методом по формулам СКD-EPI для уточнения состояния функции почек и определения необходимости модификации терапии или доз препаратов при наличии почечной недостаточности и/или определения показаний к назначению гемодиализа [78];

всем пациентам с болезнью депозитов легких/тяжелых цепей необходимо исключить вовлечение сердца в патологический процесс. [59, 60].

Всем пациентам с МГПЗ рекомендуется выполнить цитологическое исследование мазка костного мозга (миелограмма) для подтверждения и формирования диагноза [78]

Всем пациентам с МГПЗ рекомендуется выполнить патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала костного мозга, при необходимости патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала костного мозга с применением иммуногистохимических методов для подтверждения и формулирования диагноза [1, 2, 78].

Комментарий: морфологическим субстратом МГПЗ могут быть как клональные плазматические клетки, так и В-лимфоциты. Точное определение морфологического субстрата определяет тактику клонредуцирующей терапии. По гематологическим параметрам лимфоидная/плазмоклеточная неоплазия может соответствовать моноклональной гаммапатии, тлеющей форме множественной миеломы или макроглобулинемии Вальденстрема, моноклональному В-клеточному лимфоцитозу или хроническому лимфолейкозу в стадии 0-II (по Rai) или A, B (по Binet). В этой связи дополнительные гематологические обследования выполняется в соответствие с клиническими рекомендации для каждой отдельной нозологии.  

При лимфоцитозе периферической крови более 5,0 х 109/л всем пациентам рекомендовано иммунофенотипическое исследование лимфоцитов крови с использованием панели антител СD19/CD5/CD23/CD20/ [79]. 

При лимфаденопатии и/или спленомегалии при абсолютном числе лимфоцитов периферической крови менее 5,0 х 109/л всем пациентам рекомендована биопсия лимфатического узла, трепанобиопсия или биопсия пораженного органа [79].   

При парапротеинемии M рекомендовано выполнение молекулярно-генетического исследования точечной мутации p.L625P в гене MYD88 методом ПЦР и CXCR4WHIM [80, 81].