только для медицинских специалистов

Консультант врача

Электронная медицинская библиотека

Раздел 3 / 10
Страница 17 / 58

Другие плазмоклеточные новообразования

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.Режим постраничного просмотра
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

Основным и обязательным признаком POEMS синдрома является периферическая полинейропатия. Полинейропатия, как правило, восходящая, симметричная, сенсо-моторная. Нейропатию с болью наблюдают редко (у 10-15% пациентов), большинство (76%) пациентов беспокоят парестезии. При осмотре можно заметить степпаж при ходьбе [4, 64, 65, 66].

У 30-50% пациентов при офтальмоскопии выявляют отек диска зрительного нерва. Другими глазными симптомами могут быть ухудшение зрения, диплопия, боль в глазах [4, 67, 68]. По некоторым данным, отек диска зрительного нерва – фактор неблагоприятного прогноза [69]. 

При осмотре выявляют характерные для POEMS  синдрома изменения кожи, такие как гиперпигментация, гемангиомы, гипертрихоз, покраснение или цианоз конечностей  при опускании вниз, акроцианоз, белые ногти, изменения концевых фаланг по типу «барабанных палочек», склеродермоподобный синдром, покраснение кожи, атрофию мышц лица. В ряде случаев диагностируют кальцифилаксию [4, 6, 70, 71].

Периферические и полостные отеки – частое проявление POEMS синдрома. Патогенез развития отеков связывают с синдромом «утечки капилляров» из-за повышения проницаемости сосудистой стенки [4, 35]. При биохимическом исследовании состав асцитической жидкости соответствует экссудату [68].          

У пациентов с POEMS синдромом отмечен повышенный риск артериальных и венозных тромбозов. Тромботические осложнения развиваются у 30-40% пациентов [73-75]. К факторам риска артериальных тромбозом относят повышение гемоглобина/гематокрита, тромбоцитоз, повышение VEGF, спленомегалию [75].

При физическом обследовании обращают внимание на такие проявления POEMS синдрома как лимфаденопатию, гепато- и спленомегалию.

Характерны эндокринные нарушения, в том числе гипотиреоз, гинекомастия, нарушение менструальной и сексуальной функции [4, 6].  

2. Диагностика

Моноклональная гаммапатия с почечным значением.

 Диагноз МГПЗ устанавливают  при наличии двух основных критериев [1, 2]: 

  1. Наличие моноклональной секреции в сыворотке и/или в моче
  2. Доказанная взаимосвязь парапротеина с поражением почек на основании иммуноморфологического исследования биоптата почки

Комментарий: Иммунохимическое исследование  должно включать определение соотношения белковых фракций методом электрофореза, исследование моноклональности иммуноглобулинов в крови методом иммунофиксации, определение содержание свободных легких  цепей каппа в крови и свободных легких цепей лямбда в сыворотке крови, исследование моноклональности иммуноглобулинов в моче методом иммунофиксации, исследование уровня иммуноглобулинов в крови с количественным определением моноклонального и поликлональных иммуноглобулинов. Определение содержания СЛЦ иммуноглобулинов сыворотки следует выполнять  методом нефелометрии или турбодиметрии [1, 2, 76].

С целью полноценной диагностики МГПЗ морфологическое исследование почечной ткани должно включать патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала почки с применением  иммунохимических методов [2]

Светооптическое исследование выполняют с применением окрасок: гематоксилин/эозин, ШИК-реакция, серебрение по Джонсу, Конго-рот, трихромальная окраска по Массону, окраска на эластические волокна. Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала почки с применением иммуногистохимических методов необходимо для выявления в почечной паренхиме депозитов молекул моноклонального иммуноглобулина (панель антител к IgA, IgM, IgG, IgD, каппа и лямбда легким цепям, С3, С1q). В ряде случаев иммуноморфологические методы должны быть дополнены энзимным демаскированием эпитопов антигенов моноклонального иммуноглобулина, что позволяет более эффективно диагностировать МГПЗ.

Ультраструктурное исследование позволяет оценить степень повреждения структур почки на субмикроскопическом уровне и характер депозитов, образованных моноклональным белком (организованные, неорганизованные). Последнее является ключевым в дифференциальной диагностике таких форм МГПЗ, как иммунотактоидный, фибриллярный, криоглобулинемический гломерулонефриты и др.

Вышеописанные подходы к морфологической диагностике должны быть осуществлены исключительно в высокоспециализированной и хорошо оснащенной морфологической лаборатории, где все необходимые методики будут применены и оценены опытным нефропатологом [1, 2].

В ряде случаев,  например  при пролиферативных гломерулонефритах с моноклональными депозитами,  парапротеин не удается выявить в крови и в моче [77].