Другие плазмоклеточные новообразования

У всех пациентов с подозрением на AL-A при первичном приеме рекомендуется тщательный сбор жалоб и анамнеза. Следует обратить внимание на следующие признаки [83]:

• слабость, повышенная утомляемость;
• потеря веса;
• периферические отеки, одышка при ходьбе и в покое;
• осиплость голоса;
• сухость во рту;
• увеличение размеров языка, дискомфорт при разговоре, жевании;
• ортостатическая гипотензия;
• обморочные состояния;
• боли в мышцах;
• расстройства стула: диарея или запоры;
• непроизвольное мочеиспускание, дефекация;
• желудочно-кишечное кровотечение;
• нарушение ритма сердца;
• синдром карпального канала (боль и онемение пальцев рук);
• инсульт, транзиторные ишемические атаки;
• парестезии (ощущение онемения, мурашек, жжения стоп);
• кровотечения из носа, десен, появление спонтанных синяков или гематом;

При расспросе оценивают также общий статус пациента по шкале ECOG (см. приложение Г1), и коморбидность [63, 83].

У пациентов с AL-A при осмотре следует обратить особое внимание на следующие признаки [63, 83, 84,]:

• периорбитальная пурпура;
• кровоизлияния в кожу и слизистые;
• макроглоссия;
• псевдоувеличение мышц;
• отеки нижних конечностей, генерализованные отеки (анасарка);
• увеличение размеров печени и селезенки;
• увеличение лимфатических узлов;
• изменение ногтей;

Методом пальпации, перкуссии, аускультации определяют

• размеры сердца, наличие шумов, нарушения сердечного ритма;
• гидроторакс, асцит;
• отеки нижних конечностей;
• размеры печени и селезенки;
• лимфаденопатию;
• артериальное давление на обеих руках, лежа и сидя;

Всем пациентам с подозрением на AL-A или при выявленном AL-A при первичном или повторном приеме, при контрольных обследованиях и при подозрении на рецидив заболевания для уточнения состояния и выработки адекватной терапевтической тактики рекомендуется выполнить следующие лабораторные исследования:

• общий (клинический) анализ крови с определением содержания гемоглобина, эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, дифференцированным подсчетом лейкоцитов (лейкоцитарная формула) и исследованием уровня ретикулоцитов в крови, СОЭ [63];
• общий (клинический) анализ мочи [63, 84];
• Определение количества белка в суточной моче [63, 84];
• анализ крови общетерапевтический (исследование уровня общего белка в крови, исследование уровня альбумина в крови, определение активности лактатдегидрогеназы в крови, исследование уровня мочевины в крови, исследование уровня креатина в крови, исследование уровня общего билирубина в крови, определение активности аспартатаминотрансферазы в крови, определение активности аланинаминотрансферазы в крови, определение активности щелочной фосфатазы в крови, Исследование кислотно-основного состояния и газов крови (при необходимости) [63, 84];
• коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) с определением протромбина, активированного частичного тромбопластинового времени, иследование уровня фибриногена в крови, а также по показаниям определение активности фактора X в сыворотке и других параметров (при необходимости) [63, 84];

Всем пациентам с подозрением на AL-A или выявленном AL-A при первичном или повторном приеме, при контрольных обследованиях и при подозрении на рецидив заболевания для уточнения активности основного заболевания или для оценки ответа на терапию рекомендуется выполнить следующие обследования:

• Определение соотношения белковых фракций методом электрофореза, исследование моноклональности иммуноглобулинов в крови методом иммунофиксации, определение содержание свободной легкой цепи каппа и лямбда в крови, исследование моноклональности иммуноглобулинов в моче методом иммунофиксации, исследование уровня иммуноглобулинов в крови с количественным определением моноклонального и поликлональных иммуноглобулинов. Определение содержания СЛЦ иммуноглобулинов сыворотки должно выполняться (методом нефелометрии или турбодиметрии) [63, 84];

Всем пациентам с выявленным AL-амилоидозом рекомендуется определить:

• исследование уровня тиреотропного гормона (ТТГ) в крови [63, 83];
• исследование уровня тропонинов I, T в крови, исследования уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови [55, 56, 63];

При парапротеинемии M  рекомендовано выполнение молекулярно-генетического исследования точечной мутации p.L625 P в гене MYD88 методом ПЦР  и CXCR4^WHIM [86].

Всем пациентам с AL-A перед началом терапии для оценки степени вовлечения внутренних органов рекомендуется выполнить следующие исследованияcтрокардиографию [63, 83];

• холтеровское мониторирование сердечного ритма [63];
• эхокардиографию (по возможности с применением современных методик тканевой допплерометрии) [63, 83, 87];
• ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) [63];
• компьютерную томографию органов брюшной полости (по показаниям) [63];
• прицельную рентгенографию органов грудной клетки или КТ органов грудной полости (по показаниям) [63];
• эзофагогастродуоденоскопию;
• электромиографию игольчатую (по показаниям) [63];
• магнитно-резонансная томография сердца с контрастированием (по показаниям) [63, 87];