Другие плазмоклеточные новообразования

6.3. POEMS синдром

Показания для плановой госпитализации:

Наличие диагноза POEMS синдрома  для выполнения:

• планового курса специфической терапии, включающей химиотерапевтические препараты, таргетные препараты биологического механизма действия, требующей круглосуточного наблюдения за пациентом (в том числе выраженный отечный синдром, тромботические осложнения,  тяжелая  коморбидность);
• курса высокодозной химиотерапии;
• мобилизации и сбора аутологичных стволовых гемопоэтических клеток крови;
• трансплантации аутологичных стволовых гемопоэтических клеток;

Показания для экстренной госпитализации:

Наличие диагноза POEMS синдрома, осложненного:

• тромботическими/геморрагическими осложнениями на фоне специфической терапии;
• тяжелыми инфекционными осложнениями на фоне специфической терапии;

Показания к выписке пациента из стационара:

• завершение курса специфической терапии;
• купирование осложнений, возникших на фоне специфической терапии;

Заключение о целесообразности перевода пациента в профильную медицинскую организацию осуществляется после предварительной консультации по предоставленным медицинским документам и/или предварительного осмотра пациента врачами специалистами медицинской организации, в которую планируется перевод.

7. Дополнительная информация

7.1. Моноклональная гаммапатия почечного значения

Эффективность терапии МГПЗ устанавливают по  гематологическому и почечному (органному) ответу [78, 82, 150]. Для достижения почечного ответа, как правило, требуется гематологическая ОхЧР или ПР [151].

Критерии гематологического ответа при МГПЗ, обусловленной СЛЦ иммуноглобулинов, аналогичны критериям, разработанным для AL-амилоидоза [63]. Оценка эффективности терапии по снижению концентрации СЛЦ иммуноглобулинов применяется при следующих вариантах поражения почек:

• AL-амилоидоз
• Болезнь отложения легких цепей иммуноглобулинов
• Проксимальная тубулопатия, ассоциированная с легкими цепями
• Тубулоинтерстициальный нефрит, ассоциированный с моноклональной гаммапатией

Критерии гематологического ответа при МГПЗ, обусловленной интактным парапротеином в сочетании с  моноклональными легкими цепями [82].

Полный ответ (сПР): негативные результаты иммунофиксации крови и мочи в сочетании с нормальном отношением СЛЦ

Очень хороший частичный ответ (очень хорошая частичная ремиссия) (ОХЧР): М-протеин в сыворотке крови и моче определяется только при иммунофиксации, но не при электрофорезе или отмечается снижение уровня М-протеина в сыворотке на ≥90%, а М-протеина в моче до уровня <100 мг/сут.

Частичный ответ (частичная ремиссия) (ЧР): уровень М-градиента в сыворотке должен уменьшиться на более чем на 50%, а в моче на ≥90%, или абсолютное количество М-протеина в моче должно быть <200 мг/сут.

Стабилизация: несоответствие показателей критериям ПР, ОХЧР, ЧР

Критерии гематологического ответа при МГПЗ, обусловленной  интактным парапротеином [82]

Полный ответ (ПР) − негативные результаты иммунофиксации крови и мочи

Очень хороший частичный ответ (очень хорошая частичная ремиссия) (ОХЧР): М-протеин в сыворотке крови и моче определяется только при иммунофиксации, но не при электрофорезе или отмечается снижение уровня М-протеина в сыворотке на ≥90%,

Частичный ответ (частичная ремиссия) (ЧР): уровень М-градиента в сыворотке должен уменьшиться на ≥50%