только для медицинских специалистов

Консультант врача

Электронная медицинская библиотека

Раздел 3 / 10
Страница 18 / 58

Другие плазмоклеточные новообразования

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.Режим постраничного просмотра
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

2. Диагностика

Моноклональная гаммапатия с почечным значением.

 Диагноз МГПЗ устанавливают  при наличии двух основных критериев [1, 2]: 

  1. Наличие моноклональной секреции в сыворотке и/или в моче
  2. Доказанная взаимосвязь парапротеина с поражением почек на основании иммуноморфологического исследования биоптата почки

Комментарий: Иммунохимическое исследование  должно включать определение соотношения белковых фракций методом электрофореза, исследование моноклональности иммуноглобулинов в крови методом иммунофиксации, определение содержание свободных легких  цепей каппа в крови и свободных легких цепей лямбда в сыворотке крови, исследование моноклональности иммуноглобулинов в моче методом иммунофиксации, исследование уровня иммуноглобулинов в крови с количественным определением моноклонального и поликлональных иммуноглобулинов. Определение содержания СЛЦ иммуноглобулинов сыворотки следует выполнять  методом нефелометрии или турбодиметрии [1, 2, 76].

С целью полноценной диагностики МГПЗ морфологическое исследование почечной ткани должно включать патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала почки с применением  иммунохимических методов [2]

Светооптическое исследование выполняют с применением окрасок: гематоксилин/эозин, ШИК-реакция, серебрение по Джонсу, Конго-рот, трихромальная окраска по Массону, окраска на эластические волокна. Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала почки с применением иммуногистохимических методов необходимо для выявления в почечной паренхиме депозитов молекул моноклонального иммуноглобулина (панель антител к IgA, IgM, IgG, IgD, каппа и лямбда легким цепям, С3, С1q). В ряде случаев иммуноморфологические методы должны быть дополнены энзимным демаскированием эпитопов антигенов моноклонального иммуноглобулина, что позволяет более эффективно диагностировать МГПЗ.

Ультраструктурное исследование позволяет оценить степень повреждения структур почки на субмикроскопическом уровне и характер депозитов, образованных моноклональным белком (организованные, неорганизованные). Последнее является ключевым в дифференциальной диагностике таких форм МГПЗ, как иммунотактоидный, фибриллярный, криоглобулинемический гломерулонефриты и др.

Вышеописанные подходы к морфологической диагностике должны быть осуществлены исключительно в высокоспециализированной и хорошо оснащенной морфологической лаборатории, где все необходимые методики будут применены и оценены опытным нефропатологом [1, 2].

В ряде случаев,  например  при пролиферативных гломерулонефритах с моноклональными депозитами,  парапротеин не удается выявить в крови и в моче [77].

2.1 Жалобы и анамнез

У всех пациентов с МГПЗ при первичном приеме рекомендуется тщательный сбор жалоб и анамнеза. Следует обратить внимание на следующие признаки:

  • периферические отеки, одышка при ходьбе и в покое;
  • артериальное давление
  • количество и цвет мочи

При расспросе оценивают также общий статус пациента по шкале ECOG (см. приложение Г1), и коморбидность [58, 78].

2.2 Физикальное обследование

У пациентов с МГПЗ при осмотре следует обратить особое внимание на признаки поражения почек (например, отеки, артериальная гипертензия), а также симптомы заболеваний системы крови (лимфаденопатия, гепато- и спленомегалия) [1, 2]: